Ортопедичне лікування ускладнень гемофілії

Основні напрямки лікування хворих на гемофілію:

• Профілактична гемостатична терапія
• Гемостатична терапія за фактом кровотечі
• Лікування ускладнень гемофілії
• - Консервативне
• - Хірургічне

Ускладнення при гемофілії

Суглобові:

• Гострий гемартроз (первинний, рецидив)
• Постгеморагічний синовіт:
• - Гострий
•  - Підгострий
• - Хронічний (ексудативний та адгезивний)
• Деформуючий артроз
• Анкілоз (фіброзний, кістковий)

Позасуглобові:

• Псевдопухлини
• Гематоми
• Травми опорно-рухової системи

Патогенетичні механізми розвитку гемофілічної артропатії:

• Гемартроз та постгеморагічне запалення тканин
• Порушення мікроциркуляції та гіпоксія тканин
• Аутосенсибілізація
• Зміна статики та біомеханіки тканин
• Виділення з тканин факторів зростання

Фази розвитку синовіту:

Гостра, Підгостра - Зміни мають оборотний характер
Хронічна - Необоротні зміни синовіальної оболонки

Лікування хронічного синовіту

Малоінвазивні методи лікування:

• Консервативне лікування
• Сіновіортез (хімічна синовектомія з рифампіцином)
• Артроскопічна синовектомія

Консервативне лікування:

1. Профілактичне введення антигемофільних препаратів
2. Протизапальна терапія:
   • Загальна – застосування нестероїдних протизапальних засобів
   • Місцева – застосування глюкокортикостероїдів

Хімічна синовектомія:

Рифампіцин150-300 мг

Курс із 5-7 пункцій

Гемостатична терапія концентратом фактора VIII або IX (30-40 од/кг ваги тіла) безпосередньо перед пункцією та наступного дня

Показання до артроскопії:

• Рецидивні контрактури колінного суглоба
• Облітерація суглобової щілини, Рецидивні внутрішньосуглобові крововиливи до 4 разів на місяць
• Що вимагає хірургічного лікування і при навантаженні
• Рецидив контрактури, гемартрозів, больового синдрому після відкритого артролізу
• Неефективність попереднього консервативного лікування та реабілітаційних заходів

Консервативне лікування гемолітичної артропатії (I-II ст.)

1% розчин гіалуронату натрію з високою молекулярною вагою, що фактично є аналогом синовіальної рідини людини. Відновлює в'язко-еластичні та захисні властивості суглобової рідини, знижує запальні реакції в суглобі, усуває больовий синдром, збільшує рухливість суглоба, відновлює гомеостаз у суглобовому хрящі, стимулює синтез гіалуронової кислоти.

Хондропротектори

Препарати глюкозамін + Хондроїтин сульфат – стимулятори регенерації хрящової тканини.

Глюкозамін та хондроїтин сульфат натрію беруть участь у біосинтезі сполучної тканини, сприяючи запобіганню процесам руйнування хряща, стимулюючи регенерацію тканини. Введення екзогенного глюкозаміну посилює вироблення хрящового матриксу та забезпечує неспецифічний захист від хімічного пошкодження хряща. Хондроїтин сульфат натрію служить додатковим субстратом для утворення здорового хрящового матриксу.

Коригуюча остеотомія

Показання:

Колінний суглоб (надмищелкова остеотомія):

• III-IV стадія артропатії + згинальна контрактура 
• Осьова деформація (вальгусна, варусна)

Гомілковостопний суглоб:

• Запущені форми еквінусної деформації стопи

Ендопротезування колінного суглоба

Показання:

Необоротні прості та складні деформації суглоба.

Ендопротезування кульшового суглоба

Показання:

1. Коксартроз
2. Перелом
3. Дислокація

Реендопротезування. Модульний ендопротез МАТИ-ЦИТО:

• Відновлення довжини кінцівки та функції суглоба
• Швидка функціональна реабілітація

Показання до первинного ендопротезування модульним протезом МАТИ-ЦИТО

• Тотальне руйнування епіфізів та метаепіфізарних зон стегнової та/або великої гомілкової кісток
• Укорочення кінцівки

Підготовка до операції:

• Підтвердити тип гемофілії
  Скринінг на наявність інгібітора та визначення його титру
• Хворим, які не отримували протягом останніх 2-х тижнів замісну гемостатичну терапію, проводити провокаційну пробу (у невеликих дозах вводиться FVIII, через 4 дні повторне дослідження на наявність інгібітора)
• Якщо дозволяє стан хворого, провести заготівлю аутокомпонентів крові (ер.маса, СЗП)

Операція:

• Гемостатична терапія концентратами факторів VIII або IX залежно від типу гемофілії. Дефіцитний фактор у крові має підтримуватись на рівні 90-100% (56-64 од/кг ваги тіла). У 50% випадків в ході операції потрібно повторне введення антигемофільних препаратів у кількості в 2,2-5,5 рази менше попередньої дози.
• Заповнення ОЦК
• Місцевий гемостаз
• Антибактеріальна терапія

Катаболічна фаза (3-5 днів після операції):

Нестабільність процесів гомеостазу, запалення тканин в області операції, швидке споживання факторів згортання

• Гемостатична терапія концентратами факторів VIII або IX залежно від типу гемофілії. Дефіцитний фактор у крові має підтримуватись на рівні 90-100%
• Антибактеріальна терапія
• Симптоматична терапія

Анаболічна фаза:

• Гемостатична терапія концентратами факторів VIII або IX залежно від типу гемофілії. Дефіцитний фактор у крові має підтримуватись на рівні 50%
• Симптоматична терапія

Профілактична терапія:

Препарати із шунтуючими механізмами дії

• аППК (FEIBA)-Антиінгібіторний Коагулянтний Комплекс (містить фактори II, IX, X переважно в неактивній формі, активований фактор аVII) 40-60 од/кг ваги 2-3 рази на тиждень
• Ептаког альфа (активований) [Рекомбінантний активований фактор VII (rVIIa)

Хімічна синовектомія:

Рифампіцин150-300 мгКурс із 5-7 пункцій

• Ептаког альфа (активований) [Рекомбінантний активований фактор VII (rVIIa)
• -120 мкг/кг перед пункцією-120-90 мкг/кг через 4 години після пункції-120-90 мкг/кг наступного дня (за потреби)
• аППК (FEIBA)
• -50-60 од/кг ваги тіла хворого перед пункцією-50-60 од/кг ваги тіла хворого наступного дня

Ускладнення при синовіортезі:

У 10% випадків:

• Напружений гемартроз
• Гематома

Терапія, що проводиться під час операції у хворих на інгібіторну гемофілію

• Ептаког альфа (активований) (rFVIIa) 120 мкг/кг кожні 2 години або
• FEIBA(аППК) 50-100 од/кг ваги тіла
• Місцевий гемостаз
• Антибактеріальна терапія
• Заповнення ОЦК (кріосупернатант)

Катаболічна фаза:

• Ептаког альфа (активований) (rFVIIa) 120 -90мкг/кг кожні 2 години з подальшим збільшенням інтервалів між введеннями до 3-х, потім до 4-х годин або препаратами активованого протромбінового комплексу типу FEIBA40-60 од/кг ваги тіла
• Антибактеріальна терапія
• Симптоматична терапія

Анаболічна фаза:

• Ептаког альфа (активований) (rFVIIa) 90 мкг/кг збільшуючи інтервали між введеннями до 6-8 годин
• Симптоматична терапія