БіоКлот А (BioKlot A)

Склад та форма випуску:

Характеристика:

Біоклот А — високоочищений ліофілізований концентрат комплексу факторів згортання крові VIII та Віллебранда, виготовлений з людської плазми, двічі вірусінактивований (теплова та сольвент-детергентна обробки).

Комплекс факторів згортання крові VIII та Віллебранда містить 2 молекули (FVIII, vWF) з різними фізіологічними властивостями.Активований фактор VIII діє як кофактор активованого фактора IX, прискорюючи перетворення фактора X на активований фактор X. Активований фактор X трансформує протромбін у тромбін, який трансформує фібриноген у фібрин, завдяки чому відбувається формування згустку. За допомогою замісної терапії плазмовий рівень фактора VIII підвищується, дозволяючи тимчасово коригувати дефіцит фактора та контролювати кровотечу.

Чинник Віллебранда опосередковує адгезію тромбоцитів у місцях ушкодження судин.

Рівень активності фактора VIII у плазмі крові, що досягається після введення препарату, становить 80-120% передбачуваного.У початковій фазі відбувається розподіл між внутрішньосудинним та позасудинним секторами з T½ від 3 до 6 год; приблизно ⅔-¾ фактора VIII залишається в кровотоку. У наступній повільній фазі період напіврозпаду варіює у проміжку 8-20 год із середнім значенням 12 год.

Показання:

Лікування та профілактика кровотеч, спричинених вродженою або набутою недостатністю фактора VIII (гемофілія А, інгібіторна форма гемофілії А, набутий дефіцит фактора VIII, пов'язаний із спонтанною появою інгібітора до фактору VIII). Хвороба Віллебранда із недостатністю фактора VIII.

Застосування:

Препарат Біоклот А необхідно застосовувати під наглядом лікаря, який має досвід лікування хворих на гемофілію.Препарат призначений для внутрішньовенного введення у вигляді ін'єкцій/інфузій після розчинення у відповідній кількості води для ін'єкцій.

Дозування та тривалість замісної терапії залежать від ступеня недостатності фактора VIII, локалізації та інтенсивності кровотечі, а також клінічного стану хворого.

Кількість фактора VIII вказують у міжнародних одиницях (МЕ), які розраховуються відповідно до Міжнародного стандарту ВООЗ для концентратів фактора VIII. Активність фактора VIII вказують або у відсотках (щодо нормальної плазми), або у МО (щодо Міжнародного стандарту для концентратів фактора VIII).

1. Дозування при гемофілії АРозрахунок необхідних дозувань фактора VIII заснований на емпіричній формулі: 1 МО фактора VIII на кг маси тіла підвищує активність плазмового фактора VIII від 1,5 до 2%. Враховуючи початкову активність фактора VIII у плазмі крові пацієнта, дозування розраховується за такою формулою:Доза Біоклот А (МЕ фактора VIII) = маса тіла (кг) • бажане підвищення фактора VIII (%) • 0,5.Для визначення кількості та частоти введення слід орієнтуватися на клінічну ефективність у кожному конкретному випадку.

1.1. Кровотечі та хірургічне втручанняНаведена нижче таблиця може бути використана як допомога при доборі доз, необхідних для профілактики кровотеч і хірургічних втручань, а також тривалої підтримки даного рівня фактора VIII. За певних умов можуть бути потрібні високі дози, особливо при початковому введенні. У ході лікування необхідно проводити визначення рівня фактора VIII у крові для розрахунку дози та частоти проведення ін'єкцій. У разі великих хірургічних втручань особливо важливим є точний моніторинг замісної терапії за допомогою коагуляційних тестів (на активність фактора VIII). Окремі пацієнти можуть відрізнятися за їхньою відповіддю на введення фактора VIII.

1.2. Тривале профілактичне лікуванняДля тривалого профілактичного лікування тяжкої форми гемофілії А рекомендуються дози 20-40 МО фактора VIII на кг маси тіла кожні 2-3 дні. У деяких випадках, особливо для молодих пацієнтів, може знадобитися частіше введення високих доз.

2. Інгібіторна форма гемофілії А

Необхідно стежити за появою інгібітору фактора VIII. Якщо не вдається досягти бажаного рівня активності фактора VIII у плазмі пацієнта, або кровотеча не зупиняється при введенні відповідної дози, слід провести тест на наявність інгібітору. Якщо титр інгібіторів нижче 10 одиниць Bethesda (BU)/мл, додаткове введення Біоклот А може нейтралізувати інгібітор. У пацієнтів з титром вище 10 BU/мл або при різкому підвищенні рівня інгібітору у відповідь на введення Біоклот А слід розглянути можливість використання концентрату (активованого) протромбінового комплексу або рекомбінантного активованого фактора VIII.

3. Хвороба Віллебранда з дефіцитом фактора VIIIБіоклот А показаний для замісного лікування пацієнтів із хворобою Віллебранду, які мають знижений рівень фактора VIII. Замісне лікування препаратом БіоКлот А для контролю крововиливу та запобігання кровотечам, пов'язаним з хірургічною операцією, проводиться так само, як при гемофілії А.

Приготування та введення розчину препарату:

1. Нагрійте закупорений флакон із розчинником до кімнатної температури (максимально до 37 °C).

2. За допомогою шприца перенесіть розчинник у флакон із ліофілізатом.

3. Злегка похитайте флакон. Не трясіть флакон із препаратом! Не перевертайте флакон із препаратом до отримання його вмісту! Після розчинення препарат може мати незначну кількість невеликих згустків або твердих частинок. Вони видаляються за допомогою фільтру, який додається. При цьому концентрація фармацевтично активного інгредієнта на етикетці не знижується.

4. Введення розчину:

4.1. Щоб забрати підготовлений розчин, використовуйте фільтр, що додається. Вставте фільтр у одноразовий шприц, що додається, і введіть у гумову кришечку флакона з розчиненим препаратом. Наберіть розчин у шприц через фільтр.

4.2. Вийміть шприц із фільтра і повільно введіть розчин внутрішньовенно (максимальна швидкість введення — 2 мл/хв) за допомогою системи, що додається.Відкриття флаконів, процедуру приготування розчину та введення препарату здійснюють при строгому дотриманні правил асептики.

Біоклот А слід розчиняти тільки безпосередньо перед введенням. Потім розчин повинен бути швидко застосований (препарат не містить консервантів). Усі невикористані розчини слід знищувати.

Протипоказання:

Гіперчутливість до активної субстанції або до інших компонентів препарату.

Побічні ефекти:

Іноді відзначається гіперчутливість або алергічні реакції (поодинокі випадки — анафілактичний шок). Лікування алергічних ускладнень залежить від ступеня їх тяжкості.

В деяких пацієнтів підвищується температура тіла.

У пацієнтів з гемофілією А можуть з'явитися антитіла (інгібітори) до фактора VIII, що клінічно проявляється відсутністю гемостатичного ефекту у відповідь на введення Біоклот А. У таких випадках рекомендується звертатися до спеціалізованих центрів гемофілії. Застосування високих доз Біоклот А у пацієнтів із групами крові А, В або АВ може призвести до розвитку гемолітичної реакції.

Особливі вказівки:

Якщо при застосуванні препарату виникає гіперчутливість (почервоніння, печіння та свербіж у місці введення, сухість, пітливість, загальна лихоманка, головний біль, кропив'янка, зниження артеріального тиску, сонливість, нудота, неспокій, тахікардія, відчуття здавлювання у грудях, тремтіння, блювання, х , то введення лікарського засобу необхідно припинити. Легкі побічні реакції можна усунути за допомогою антигістамінних препаратів, тяжкі побічні реакції вимагають проведення протишокової терапії. При призначенні максимальної добової дози слід враховувати, що кількість натрію може перевищити 200 мг, що здатне негативно вплинути на стан пацієнтів, які перебувають на низькосольовій дієті.

Формування нейтралізуючих антитіл, інгібіторів є відомим ускладненням при лікуванні пацієнтів з гемофілією А. Ці інгібітори являють собою стійкі імуноглобуліни G, спрямовані проти прокоагулянтної активності фактора VIII. Ризик появи інгібіторів корелює з лікуванням антигемофільним фактором VIII і є максимальним протягом перших 20 днів лікування. Рідко інгібітор утворюється протягом перших 100 днів терапії. Пацієнти, які застосовують фактор згортання крові людини VIII, повинні перебувати під медичним наглядом та проходити відповідні клінічні та лабораторні тести щодо появи інгібітора. Також див. розділ "Побічні ефекти".

Несумісність. Препарат не слід змішувати з іншими препаратами перед введенням. Рекомендується промивати загальну систему для внутрішньовенного введення ізотонічним сольовим розчином до та після введення препарату.

Застосування в період вагітності та годування груддю. Безпека застосування препарату під час вагітності не встановлена. Тому його можна застосовувати в цей період тільки у разі однозначних показань і у випадку, якщо користь від застосування перевищує ризик.

Взаємодія:

Немає даних про взаємодію фактора зсідання крові людини VIII з іншими медичними препаратами.

Передозування:

Даних про симптоми передозування фактора зсідання крові людини VIII немає.

Умови зберігання:

У захищеному від світла місці при температурі 2–8 °C. Допускається зберігання препарату при температурі не вище 25 °C протягом 6 місяців у будь-який період терміну придатності. Приготовлений розчин препарату можна зберігати 3 год при температурі не вище 25 °C.