Ріксубіс (Rixubis) - Фaктop згopтaння кpoвi IX

Власник реєстраційного посвідчення:

BAXTER, S.A. (Бельгія)

Вироблено:

BAXTER HEALTHCARE Corp. (США) або HAMELN PHARMACEUTICALS, GmbH (Німеччина)

Запаковано:

BAXTER, S.A. (Бельгія)

Код ATX:

B02BD04 (Фактор згортання крові IX)

Активна речовина:

Нонаког гама (nonacog gamma) Rec.INN зареєстроване ВООЗ

Лікарські форми:

Ліофілізат д/пригот. р-ну д/в/в введення 250 MО/500 МО/1000 МО/2000 МО/3000МО: фл. у компл. з розчинником

Форма випуску, упакування та склад препарату Ріксубіс:

Ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення у вигляді білого порошку або ламкої твердої маси білого кольору; прикладений розчинник – безбарвна прозора рідина; відновлений прозорий розчин, практично вільний від сторонніх частинок.

Допоміжні речовини: L-гістидин – 15.5 мг, натрію хлорид – 17.5 мг, кальцію хлорид – 2.2 мг, манітол – 100.2 мг, сахароза – 59.9 мг, полісорбат 80 – 0.25 мг.

Розчинник: вода д/і – 5 мл.

250 МО - флакони скляні місткістю 10 мл (1) у комплекті з розчинником (фл. 5 мл 1 шт.) та пристроєм для безигольного розведення БАКСЖЕКТ II з вбудованим фільтром - картонні коробки* (2), об'єднані бандерольною стрічкою.* з додатковою картонною коробкою, що містить голку-метелика, одноразовий шприц об'ємом 10 мл, 2 спиртові серветки та 2 пластири.

Ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення у вигляді білого порошку або ламкої твердої маси білого кольору; прикладений розчинник – безбарвна прозора рідина; відновлений прозорий розчин, практично вільний від сторонніх частинок.

Допоміжні речовини: L-гістидин – 15.5 мг, натрію хлорид – 17.5 мг, кальцію хлорид – 2.2 мг, манітол – 100.2 мг, сахароза – 59.9 мг, полісорбат 80 – 0.25 мг.

Розчинник: вода д/і – 5 мл.

500 МО - флакони скляні місткістю 10 мл (1) у комплекті з розчинником (фл. 5 мл 1 шт.) та пристроєм для безигольного розведення БАКСЖЕКТ II з вбудованим фільтром - картонні коробки* (2), об'єднані бандерольною стрічкою.* з додатковою картонною коробкою, що містить голку-метелика, одноразовий шприц об'ємом 10 мл, 2 спиртові серветки та 2 пластири.

Ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення у вигляді білого порошку або ламкої твердої маси білого кольору; прикладений розчинник – безбарвна прозора рідина; відновлений прозорий розчин, практично вільний від сторонніх частинок.

Допоміжні речовини: L-гістидин – 15.5 мг, натрію хлорид – 17.5 мг, кальцію хлорид – 2.2 мг, манітол – 100.2 мг, сахароза – 59.9 мг, полісорбат 80 – 0.25 мг.

Розчинник: вода д/і – 5 мл.

1000 МО - флакони скляні місткістю 10 мл (1) у комплекті з розчинником (фл. 5 мл 1 шт.) та пристроєм для безигольного розведення БАКСЖЕКТ II з вбудованим фільтром - картонні коробки* (2), об'єднані бандерольною стрічкою.* з додатковою картонною коробкою, що містить голку-метелика, одноразовий шприц об'ємом 10 мл, 2 спиртові серветки та 2 пластири.

Ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення у вигляді білого порошку або ламкої твердої маси білого кольору; прикладений розчинник – безбарвна прозора рідина; відновлений прозорий розчин, практично вільний від сторонніх частинок.

Допоміжні речовини: L-гістидин – 15.5 мг, натрію хлорид – 17.5 мг, кальцію хлорид – 2.2 мг, манітол – 100.2 мг, сахароза – 59.9 мг, полісорбат 80 – 0.25 мг.

Розчинник: вода д/і – 5 мл.

2000 МО - флакони скляні місткістю 10 мл (1) у комплекті з розчинником (фл. 5 мл 1 шт.) та пристроєм для безигольного розведення БАКСЖЕКТ II з вбудованим фільтром - картонні коробки* (2), об'єднані бандерольною стрічкою.* з додатковою картонною коробкою, що містить голку-метелика, одноразовий шприц об'ємом 10 мл, 2 спиртові серветки та 2 пластири.

Ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення у вигляді білого порошку або ламкої твердої маси білого кольору; прикладений розчинник – безбарвна прозора рідина; відновлений прозорий розчин, практично вільний від сторонніх частинок.

Допоміжні речовини: L-гістидин – 15.5 мг, натрію хлорид – 17.5 мг, кальцію хлорид – 2.2 мг, манітол – 100.2 мг, сахароза – 59.9 мг, полісорбат 80 – 0.25 мг.

Розчинник: вода д/і – 5 мл.

3000 МО - флакони скляні місткістю 10 мл (1) у комплекті з розчинником (фл. 5 мл 1 шт.) та пристроєм для безигольного розведення БАКСЖЕКТ II з вбудованим фільтром - картонні коробки* (2), об'єднані бандерольною стрічкою.* з додатковою картонною коробкою, що містить голку-метелика, одноразовий шприц об'ємом 10 мл, 2 спиртові серветки та 2 пластири.

Клініко-фармакологічна група:

Препарат фактора ІХ згортання крові

Фармако-терапевтична група:

Гемостатичний засіб

Фармакологічна дія:

Рекомбінантний фактор згортання крові IX (нонаког гама). Фактор IX є одноланцюжковим глікопротеїном з молекулярною масою близько 68000 Так. Він є вітамін К-залежним фактором згортання крові та синтезується у печінці. Фактор IX активується фактором XIa при внутрішньому шляху згортання та комплексом фактор VII/тканинний фактор при зовнішньому шляху. Активований фактор IX у комбінації з активованим фактором VIII активує фактор X. Активований фактор X перетворює протромбін на тромбін. Потім за допомогою тромбіну фібриноген перетворюється на фібрин з формуванням згустку.

Гемофілія В - це спадкове, зчеплене зі статтю, захворювання згортання крові зі зниженням фактора IX, що призводить до профузних кровотеч у суглоби, м'язи та внутрішні органи, як спонтанним, так і в результаті травми або хірургічного втручання. При замісній терапії відбувається підвищення рівня фактора IX у плазмі, що дозволяє тимчасово заповнити дефіцит фактора згортання та зупинити кровотечу.

Гемостатична ефективність спостерігалася у пацієнтів із тяжкою (рівень фактора IX<1%) або помірно тяжкою (рівень фактора IX<2%) гемофілією В.

Фармакокінетика:

Фармакокінетичні параметри були розраховані на основі вимірювання активності фактора IX у зразках крові, отриманих за період 72 години після кожної інфузії.

Крім основних фармакокінетичних параметрів, розраховується також показник відновлення: (С30мін мінус базовий рівень фактора IX), розділити на дозу в МЕ/кг), де С30мін - це вимірювання фактора IX через 30 хв після інфузії. Згідно з дослідженнями, показник відновлення не змінюється протягом щонайменше 26 тижнів, а в дітей віком не змінюється залежно від віку.

Показання до активних речовин препарату Ріксубіс:

Лікування та профілактика кровотеч у пацієнтів, які страждають на гемофілію В (вроджений дефіцит фактора IX).

 Код МКБ-10

Режим дозування:

Лікування проводиться індивідуально залежно від тяжкості, причини та локалізації кровотечі.

Дози та тривалість замісної терапії залежать від ступеня дефіциту фактора IX, локалізації та інтенсивності кровотечі, клінічного стану, віку та фармакокінетичних параметрів фактора IX, таких як показник відновлення та T1/2.

У ході лікування рекомендується визначення рівня фактора IX для визначення дози та частоти повторних введень.

Пацієнти можуть відрізнятися за клінічною відповіддю на фактор IX, досягаючи різних значень фармакокінетичних параметрів, зокрема періоду напіввиведення та показника відновлення. Розрахунок дози, що ґрунтується на масі тіла, може вимагати відповідного коригування для осіб зі зниженою або підвищеною масою тіла. Необхідний чіткий моніторинг замісної терапії, особливо у випадках серйозних хірургічних втручань шляхом визначення специфічної активності фактора IX

Для підтвердження бажаного збільшення рівня фактора IX у плазмі крові, необхідний ретельний моніторинг рівня фактора IX, та у разі необхідності, корекція дозування та частоти повторних інфузій

Побічна дія:

З боку імунної системи: частота невідома - реакції алергічного типу (задишка, свербіж шкіри, генералізована кропив'янка і шкірний висип).

З боку нервової системи: рідко – дисгевзія.

З боку кістково-м'язової системи: дуже рідко – біль у кінцівках.

Протипоказання до застосування:

Підвищена чутливість до активної речовини; алергія на білки хом'ячків в анамнезі.

Застосування при вагітності та годуванні груддю:

Дослідження впливу фактора IX на репродуктивну функцію тварин не проводилися. Враховуючи, що гемофілія В у жінок виникає рідко, немає даних про застосування фактора IX при вагітності та грудному вигодовуванні. При необхідності застосування препарату, що містить нонаког гамма, лікар повинен ретельно зважити потенційний ризик та очікувану користь для кожного конкретного пацієнта.

Застосування у дітей:

Застосовується у дітей за показаннями.

Застосування у пацієнтів похилого віку:

Дані відсутні.

Особливі вказівки:

При виникненні ознак гіперчутливості пацієнтам або особам, які здійснюють догляд, рекомендується негайно припинити застосування препарату та звернутися до лікаря.

При лікуванні препаратами фактора згортання крові IX (рекомбінантного фактора згортання крові IX) пацієнтів слід контролювати на наявність нейтралізуючих антитіл (інгібіторів), що виражаються в одиницях Бетезда (БЕ) з використанням відповідних біологічних тестів.

У літературі є повідомлення про взаємозв'язок між розвитком інгібіторів до фактора IX та виникненням алергічних реакцій. Тому пацієнтів, які мають алергічні реакції, слід перевіряти на наявність інгібіторів.

Необхідно відзначити, що пацієнти з інгібіторами до фактора IX при повторному введенні фактора IX можуть мати підвищений ризик розвитку анафілаксії при наступних введеннях препарату фактора IX.

Зважаючи на наявність ризику виникнення алергічних реакцій при застосуванні концентратів фактора IX, перші введення фактора IX слід проводити за призначенням лікаря під медичним наглядом для надання належної медичної допомоги у разі розвитку алергічних реакцій.

Повідомлялося про виникнення нефротичного синдрому при спробі індукції імунної толерантності у пацієнтів з інгібіторною формою гемофілії В.

У зв'язку з наявністю потенційного ризику тромбоемболічних ускладнень, при введенні препарату, що містить нонаког гамма пацієнтам у післяопераційному періоді, новонародженим, або пацієнтам з ризиком тромботичних явищ або ДВС-синдромом слід проводити клінічне спостереження з метою виявлення ранніх ознак тромбозу та коагулопатії. обстеження. У таких випадках необхідно співвіднести користь при застосуванні препарату з можливим ризиком розвитку зазначених ускладнень.

У пацієнтів, які мають фактори ризику серцево-судинних захворювань, замісна терапія фактором IX може їх посилити.

Якщо потрібне застосування пристрою для центрального венозного доступу, існує ризик розвитку катетер-асоційованих ускладнень, таких як локальні інфекції, бактеріємія, тромбоз у місці встановлення катетера.

Невідомо, чи у пацієнтів похилого віку (65 років і старше) відрізняється відповідь на терапію в порівнянні з пацієнтами молодшого віку. Як і всім пацієнтів, вибір дози для пацієнтів похилого віку слід проводити в індивідуальному порядку.