10 речей, які потрібно знати пацієнту на еміцизумабі (Biдeo pociйcькoю)

Скарга/Пропозиція

У цьому відео записано лікарем гематологом кандидатом медичних наук. Розкаже найважливіші речі, які потрібно знати про таку речовину як еміцизумаб і відповість на запитання глядачів гемофіліків.

У відео будуть розглянуті такі важливі питання, як:

Для тих, хто не має бажання дивитися відео (тим паче на російській), але потрібно отримати відповідь на своє запитання.

Нижче даю короткі відповіді на найпоширеніші питання:

Кому та з якого віку можна використовувати еміцизумаб?

Пацієнтам з гемофілією А з інгібіторами, а також із тяжкою формою гемофілії А без інгібіторів (кількість VIII фактора не більше 1%).

Обмежень за віком немає.

Як діє еміцизумаб?

Система згортання крові складається з безлічі факторів крові. Під час згортання крові фактори один за одним активують один одного. В результаті утворюється фібриновий тромб (саме він закупорює судину з кровотечею). При гемофілії А відсутній VIII фактор і через це IX і наступні фактори не активуються і тромб не створюється. Еміцизумаб відновлює каскад згортання крові - тобто фактор IX і наступні активуються навіть без присутності VIII фактора.

Як розрахувати дозування еміцизумабу?

Розрахунок провадиться за масою тіла.

1,5 мг/кг при використанні препарату 1 раз на тиждень.

3 мг/кг при використанні препарату 1 раз на два тижні.

6 мг/кг при використанні препарату 1 раз на чотири тижні.

P.S Перші чотири тижні водять навантажувальну дозу - щотижня по 3мг/кг.

Чи можна змішувати різні флакони Гемлібри в один шприц?

Можна, якщо його концентрація однакова. Тобто флакон 30мг/мл не можна змішувати із флаконами по 150мг/мл.

Якщо потрібно вести кілька різних флаконів і їхня концентрація однакова, то пам'ятайте, що за одне ведення, не можна вести одним шприцом більше 2мл препарату.

Якщо потрібно все-таки вести 30мг/кг і 150мг/кг, їх не потрібно змішувати в один шприц. А треба робити два окремі уколи у різні місця.

Якщо доза еміцизумабу була пропущена або була затримка зведенням, що робити далі?

Якщо ви забули вести препарат, потрібно ввести пропущену дозу якнайшвидше. Наступну дозу водимо у запланований день.

Водити дві ін'єкції заборонено в один день, навіть якщо ви пропустили попередній укол.

Як зберігати еміцизумаб?

У холодильнику за 2-8 градусів. Не заморожувати!

Після вилучення з холодильника препарат може зберігатися сумарно до 7 днів без холодильника (якщо температура не перевищувала 30 градусів).

Препарат набраний у шприц, або використовується відразу або викидається.

Еміцизумаб при хірургічних втручаннях:

При проведенні операцій не потрібно переставати використовувати Еміцизумаб. У разі невеликих операцій (стоматологічні втручання, видалення порту тощо) введення додаткового фактора зазвичай не потрібно.

Чи потрібно при травмах додатково використовувати фактор VIII або збільшувати дозування Еміцизумабу?

Якщо була отримана серйозна травма і є виражена кровотеча, то звичайно потрібно вести фактор VIII (у тому ж дозуванні, що й до використання Еміцизумабу) при тяжкій формі гемофілії або препарати, що шунтують, при інгібіторній формі. Якщо після одноразового ведення (максимум два ведення), стан не покращується (кровотеча не зупинилася), обов'язково звертатися до лікаря.

При тяжкій формі гемофілії водиться той же препарат фактора VIII, що і до використання Еміцизумабу в тій же дозі.При інгебіторній гемофілії краще використовувати препарати на основі Ептаког Альфа, наприклад Новосевен. І лише якщо клінічно підтверджено, що препарати на Ептаког Альфа не дають ефекту, можна скористатися АІКК (Фейба) але в мінімальних дозах (50Ед/кг). У домашніх умовах робиться не більше одного уколу Фейби (а краще взагалі не використовувати АІКК (Фейба) разом з профілактикою еміцизумабом ). Якщо вона не допомогла, то одразу до лікарні.

Які Еміцизумаб має небажані прояви?

Зазвичай це лише реакція на шкірі (почервоніння, набряк...).

У дуже рідкісних випадках головний біль у перші тижні.

Чи можна керувати Еміцизумаб при температурі?

Підвищення температури не є протипоказанням до ведення Еміцизумабу. Але при температурі більше 38 градусів, якщо ви її важко переносите, рекомендується відкласти ведення, до моменту, коли температура знизиться нижче 38 градусів.

Вакциновані у пацієнтів на еміцизумабі?

Вакцинація проводиться або через два дні або за два дні до введення Еміцизумабу.

Високий гемоглобін, це проблема?

Прямих вказівок немає, що це якось вплине на згортання з використанням Гемлібри. Але рекомендується звернутися до гематолога та з'ясувати причину підвищеного гемоглобіну та можливі проблеми пов'язані з введенням Гемлібри

Чи можна водити Еміцизумаб у сідницю?

Цей метод не рекомендується, а виробником препарату навіть не розглядається.

Після ведення препарату він деякий час всмоктуватиметься в тіло, тобто буде припухлість, на яку може бути боляче сісти. Крім того, місце уколу не можна масажувати...