Уніфікований клінічний протокол екстреної допомоги хворим на гемофілію та Віллебранду (2013 рік)

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства

Охорони здоров'я України

від ______ 2013 № ____

ВСТУП

Гемофілія А та гемофілія В основному проявляється з раннього віку повторними кровотечами у внутрішні органи та тканини та крововиливами у суглоби, що призводить до інвалідизації хворих та створює загрозу їх життю. Повноцінна рання діагностика порушень гемостазу дозволяє відокремити спадкові коагулопатії від набутих розладів зсідання крові, властиві ранньому дитячому віку та своєчасно розпочати адекватну замісну терапію. В організації медичної допомоги цієї категорії хворих дітей важливим є стандартизація за сучасними вимогами надання адекватної спеціалізованої та високоспеціалізованої медичної допомоги (наприклад, призначення профілактичного лікування, проведення ІТІ-терапії, ортопедичних реконструктивно-відновлювальних оперативних втручань тощо), а також клінічного та лабораторного моніторингу ефективності лікування. Велике значення має також медична та соціальна реабілітація дітей, хворих на гемофілію А та гемофілію В цих хворих. Діти з хворобою Віллебранда, особливо 3 її типом, протягом усього життя повинні бути забезпечені повноцінною трансфузійною замісною терапією, обсяг та тривалість якої залежить від тяжкості захворювання. У зв'язку з розширенням кола проблем, пов'язаних з діагностикою та лікуванням самого захворювання, а також його ускладнень, особливої актуальності набувають питання організації надання спеціалізованої стаціонарної та амбулаторної допомоги хворим дітям.