Ендопротезування при гемофілії
Ендопротезування для людей з гемофілією:
Ці пацієнти тривалий час вважалися не те що неоперабельними – приреченими. 100 років тому діагноз "гемофілія" означав, що будь-який поріз або забій може закінчитися для хворого смертю від втрати крові. Більшість пацієнтів не доживали до підліткового віку.
Сьогодні ситуація змінилася докорінно. Хворі на гемофілію живуть практично повноцінним життям, заводять сім'ї. Але є інша біда – хвороби суглобів унаслідок частих крововиливів. Вихід один - відновлення функції уражений суглоб необхідно замінити на штучний, якщо інші меньш радикальні методи все неможливі.
Як відбувається операція?
При ендопротезуванні "рідний" пошкоджений суглоб замінюють на титановий з поліетиленовими вкладками. На операції обов'язково присутні травматолог, гематолог, анестезіолог, трансфузіолог. Операція пов'язана з великою крововтратою – літр і більше. Потрібна велика кількість концентрату відсутнього у хворого фактора згортання. Фактор вводиться заздалегідь; в лабораторії оцінюється, чи вдалося підняти згортання до потрібної цифри, і починається операція.
Ендопротезування із заміни тазостегнового суглоба триває одну-дві години, колінної - близько трьох. Є нюанси навіть у зашиванні рани: якщо простому пацієнтові накладаються поодинокі шви, то тут – безперервний шов, що нагадує застібку "блискавку", щоб зменшити ймовірність кровотеч. Термін служби сучасного протезу – близько 20 років.
Довідка:
Гемофілія – спадкове захворювання, пов'язане з порушенням процесу згортання крові. При цьому захворюванні виникають крововиливи у суглоби, м'язи та внутрішні органи. Зазвичай на хворобу страждають чоловіки, жінки ж виступають як носії гемофілії, вони можуть народити хворих синів або дочок-носіїв.
За старих часів гемофілія була поширена в королівських сім'ях Європи, за що отримала поетичний епітет "хвороба вінценосних". Відомими її носіями були королева Вікторія та цесаревич Олексій, син російського імператора Миколи Другого.
Основні факти щодо заміни суглобів у хворих на гемофілію.
Питання та відповіді:
Чому мій суглоб потребує заміни?
Коли відбувається крововилив у суглоб, то синовіальна оболонка стає здутою і запаленою і поступово починає виглядати як частина печінки, що згнила, зі шматками бахроми. Ці частини можуть бовтатися всередині суглоба, тим самим утворюється так звана "капсула", яка викликає кров'яні підтікання в цю область, викликаючи нові сильніші крововиливи.
Відкладення заліза поступово призводять до руйнування суглобового хряща, залишаючи лише голу кісткову тканину. Ці зміни призводять до руйнування не тільки суглоба, але і всієї кісткової тканини даної кінцівки, а також до сильних обмежень та болю при рухах.
Найпоширеніші суглоби, які найчастіше піддаються заміні у хворих на гемофілію це тазостегнові та колінні.
Суглоби, які можуть підлягати заміні:
Частіше: Тазостегнові, колінні
Менш часто: Плечові, ліктьові, гомілковостопні
Хірургічні процедури виправлення наслідків руйнації суглобів.
Гомілковостопні суглоби:
- Синовектомія – видалення пошкоджених частин суглобової сумки – може бути виконано як безпосередньо за допомогою відкритого хірургічного втручання так і за допомогою атроскопії (тобто використання спеціальної камери вставленої в суглоб. Це означає, що надріз буде незначним.
- Остеотомія кісткового відростка або видалення кісткових наростів на краях суглоба
- Артродез - спалювання суглобової оболонки, щоб залишити безболісний, але не рухливий суглоб, проте пацієнт зберігає здатність пересуватися.
- Заміна суглоба- у випадку з гомілковостопним нетипово через складність самого суглоба.
Лікоть:
- Синовектомія
Видалення променевої головки може полегшити больові відчуття і поліпшити передплічний рух, що може допомогти у виконанні щоденних побутових завдань.
- Заміна суглоба - рідко і не завжди вдало через складність суглоба
Хірургічна обробка-чистка поверхні суглоба та видалення фрагментів.
Стегно:
- Повна заміна стегна – включає заміну суглоба на металевий шарнір та нову суглобову западину.
- Розсічення стегна-так само як і для коліна
Коліно:
- Повна заміна суглоба включає видалення пошкодженої та згнилої поверхонь стегна і великої гомілкової кістки та їх заміна металевими та пластиковими компонентами
- Синовектомія - як і з ліктьовим суглобом це може виконуватися як за допомогою відкритого хірургічного втручання так і за допомогою артоскопії і часто використовується до прийняття рішення про повну заміну колінного суглоба.
- Остеотомія - включає вирівнювання кінцівки шляхом видалення осколка кістки або з стегна або з гомілкової кістки, часто така процедура зменшує хворобливі відчуття.
Коли я маю задуматися про заміну суглоба?
Коли біль і часті гемартрози стають майже щоденною подією та інше лікування, наприклад фізіотерапія та знеболювальні, практично не зменшують болю при русі та спокої. Крім того, вам доводиться змінювати Вашу активність, особливо коли це стосується вашої професійної діяльності.
Що включає операцію?
Це буде залежить від типу операції, вибору хірурга, змін у суглобі, згоди пацієнта. Ви повинні отримати повне роз'яснення до операції, щоб знати, що Вам чекати. Роз'яснення повинні включати діаграми, демонстрацію компонентів суглоба та реабілітаційну програму вашого лікаря, відповідального за операцію.
- Замісна терапія фактором FIX/VIII- рівень фактора повинен відстежуватися ретельно до, під час та після операції. Необхідний рівень фактора має бути піднятий якомога вище безпосередньо до втручання. Аналізи крові часто проводять через 10, 20, 60 хвилин після введення препарату. Якщо гематолог задоволений рівнем фактора, операція відбудеться.
- Адекватне знеболювання життєво необхідне період реабілітації.
Повна заміна стегна:
- Перший день після операції - зазвичай постільний режим на розтяжці для попередження зміщення кісток. Початок ходьби залежить від рішення хірурга і може бути розпочато вже в перший день. Також необхідні постільні вправи для чотириголового м'яза, а також вправи для ступнів.
- Планова фізіотерапія грудної клітки
- Через 2 дні - проведення рентгену та початок ходьби з використанням милиць.
- При позитивному постопераційному періоді пацієнт може бути виписаний через 6-10 днів; іноді це відбувається раніше.
Через специфіку проведення повної заміни стегна Ви не повинні виконувати певну активність протягом перших 7-8 тижнів:
- Сідає на низькі стільці/туалет
- Схрещувати ноги
- Нахилятися, щоб піднімати предмети з підлоги
- Лежати на неоперованій стороні.
- Водити автомобіль
Повна заміна колінного суглоба:
Інтенсивна до та постпрепрційна фізіотерапія. Також необхідна готовність до спеціальних вправ в даний період часу, що дуже важливо для післяопераційної реабілітації
- Перший пост-опраційний день-рухи ступнями та навантаження на чотириголові м'язи.
- Фізіотерапія грудної клітки та стегна
- Під прикриттям фактора необхідно виконувати вправи згинання коліна
- Швидше за все, Ви почнете рухатися з або без присутності шини на вашому коліні. Як тільки Ви зможете піднімати ногу безпосередньо з ліжка, шина буде видалена. Це необхідно зробити якнайшвидше.
Як тільки відновиться еластичність чотириголового м'яза, а також прийнятний рух колінним суглобом пацієнт виписується з клініки з призначенням регулярної фізіотерапії, яка застосовується до досягнення максимальної рухливості. Необхідно враховувати, що не завжди вдається домогтися відновлення повного руху після заміни колінного суглоба. Однак і цього руху цілком достатньо для комфорту при пересуванні, а найголовніше суглоб більше не турбує болючими відчуттями. Знижується ризик загнивання кісткової тканини через часті гемартрози.
Операція на лікті:
Постопераційний режим залежить від типу проведеної операції. Первинний рух руки суворо контролюється фізіотерапевтом. Активність збільшується поступово, при цьому підняття тяжкості повністю виключається. Необхідна амбулаторна фізіотерапія для збільшення м'язової сили та радіусу рухів.
У багатьох країнах імолізують холодотерапію або імпульсно-променеву терапію як доповнення до загальної фізіотерапії для скорочення розпухання та зменшення больових ефектів.
Заміна плечового суглоба:
Це малорозповсюджений тип ендопротезування із досить складним процесом реабілітації. Плечовий суглоб має досить широкий руховий диметр і невелику суглобову поверхню, на відміну від стегна, заміна плечового суглоба може призвести до серйозного зміщення плечової дуги.
- Перші пост-операційний день- плече підтримується у спеціальному фіксаторі протягом 6 тижнів, лише зрідка проводяться рухові вправи
- Активні рухи пальцями, зап'ястям та ліктем.
- Фізіотерапія грудної клітки
- Між 2 і 14 днями - пасивні вправи, що проводяться фізіотерапевтом, які дозволять розгинання руки вперед, а також підняття руки від бічної частини тулуба.
Ці вправи необхідно виконувати 5-6 разів на день. Потрібний строгий режим для того, щоб потривожені м'які тканини встигли відновитися.
Ваш фізіотерапевт повинен уважно стежити за вашим прогресом у реабілітаційній програмі. Успіх залежить від того, наскільки старанно Ви будете виконувати запропоновану програму.
Ризики, що зустрічаються при ендопротезуванні?
Як і за будь-якого хірургічного втручання, еднопротезування також включає певні ризики. Необхідно зважити всі плюси та мінуси до проведення операції. Вам необхідно провести ретельну підготовку, розпитати всі деталі щодо ризиків та умов реабілітаційного періоду.
Основні ускладнення:
- Перші постопераційні кровотечі повинні контролюватись адекватною замісною терапією. Вся реабілітація має проходити під контролем фізіотерапевта, який має гарний досвід у лікуванні хворих на гемофілію!
- Крововиливи в суглоби після операції трапляються досить рідко.
- Зміщення протезу. Особливо кульшового та плечового сутавів.
- Гостра Інфекція
- Пошкодження нервів - зазвичай це виявляється в нездатності підняти ваші ноги та зап'ястя.
- Занесення інфекції до грудної клітки
Запізнілі ускладнення:
- Серйозне інфікування – особливо це стосується людей зі слабкою імунною системою
- Розбовтування компонентів штучного суглоба
- Зменшення радіусу руху.
Багато ускладнень підлягають лікуванню, але якщо суглоб дат серйозні збої, тобто з'являється необхідність проведення повторного хірургічного втручання
Як довго я перебуватиму в клініці?
Зазвичай 7-10 днів. Однак це залежить від типу операції, досвіду хірурга, гематолога, що спеціалізується безпосередньо в гемофілії та фізіотерапевта.
Скільки фактора необхідно мати на операційний та пост операційний період?
У середньому потрібно накопичити 80-100 тис. м.є. Весь фактор бажано привезти із собою під час госпіталізації до клініки, де Вам проводитимуть ендопротезування.Як правило, в стаціонарах є невеликий запас фактора, але його вистачає лише на перші дні після операції, після чого пацієнт перекладається на кріо або плазму, що не дуже бажано.
Який догляд потрібний після операції?
Необхідний постійний тісний контакт між фізіотерапевтом та спеціалістом центру, де Вам проводили операцію. Якщо вам проводили операцію на ногах, то в даному випадку Вас не повинні виписувати з клініки до тих пір, поки Ви не зможете самостійно пересувається, хоча б на милицях. Ви повинні без сторонньої допомоги пересуватися від ліжка до стільця, від стільця до туалету, а також підніматися сходами.
Як довго триватиме процес відновлення?
Час вірується залежно від індивідуальних особливостей та типу суглоба, але найвідчутніший прогрес відбувається у перші три тижні після операції. Подальше покращення відбувається повільніше і може відбуватися протягом 6 і більше місяців.
Знеболення:
Постопераційна анестезія буде даватися в міру потреби. Щоб отримати максимальний ефект від хірургічного втручання, біль повинен контролюватись під час реабілітаційних вправ. Поступово внутрішньовенні знеболювальні будуть, скорочується у вашому щоденному раціоні, і заміняться таблетками та порошками для орального використання. Під час вашого перебування в клініці ваш ортопед буде оглядати вас два чи три рази на день, і заміряти рухи вашого суглоба за допомогою кутоміра.
Як довго прослужить мій штучний суглоб?
Тазостегнові та колінні суглоби зазвичай служать 15-20 років. Однак тут можуть бути певні проблеми з плечовими та ліктьовими суглобами через частого використання милиць.
