Монарк-М - Фактор згортання крові VIII
Міжнародна назва:
Фактор згортання крові VIII (Coagulation Factor VIII)
Лікарська форма:
Ліофілізат для приготування розчину для інфузій
АТХ:
B02BD02
Виробник:
Бакстер
Показання:
Гемофілія А (лікування та профілактика кровотеч). Придбана коагулопатія, спричинена наявністю інгібіторів фактора VIII (при концентрації інгібіторів не більше 10 БЕ/мл).
Фармакологічна дія:
Гемостатичний засіб, АГФ - білок, присутній у нормальній плазмі крові та необхідний для її згортання. Препарат забезпечує підвищення концентрації АГФ у плазмі крові і може тимчасово коригувати дефект зсідання крові у пацієнтів, які страждають на гемофілію А; компенсує дефіцит фактора VIII, викликаний присутністю інгібіторів активності фактора зсідання крові у кількості не більше 10 БЕ/мл (Березня одиниць).
Протипоказання:
Гіперчутливість (в т.ч. до мишачого білка).
Побічні дії:
Алергічні реакції (шкірні висипання, кропив'янка, анафілаксія), нудота, підвищення температури тіла, озноб.
Спосіб застосування та дози:
В/в (зі швидкістю до 10 мл/хв). Для введення рекомендуються пластикові шприци (розчин прилипає до скляної поверхні). Розчин, що вводиться, повинен бути кімнатної температури і введений протягом 1 години після приготування.
Очікуване in vivo підвищення фактора АГФ (МО/дл плазми або% від норми), може бути розраховане шляхом множення на 2 дози, що вводиться/кг маси тіла (МЕ/кг). Приклад: доза 1750 ME АГФ, введена пацієнту з масою тіла 70 кг, тобто. 25 МО/кг маси тіла (1750/70) повинна призвести до максимального постінфузійного підвищення АГФ на 25 х 2 = 50 МО/дл (50% від норми).
Максимальний рівень 70% потрібен для дитини, маса тіла якої становить 40 кг. В даному випадку доза становитиме 70/2 х 40 = 1400 ME. Необхідний рівень постінфузійної активності АГФ у крові (% або МО/дл плазми) та кратність інфузії розраховується залежно від ступеня кровотечі: рання ст. гемартроза, кровотеча з м'язів, ротової порожнини - необхідний рівень постінфузійної активності АГФ 20-40 ОД/дл (або %) кожні 12-24 години протягом 1-3 днів до припинення кровотечі (судячи з наявності або відсутності болю); більш виражені гемартроз, м'язові гематоми та кровотечі з м'язів - 30-60 ОД/дл (або%) кожні 12-24 год, зазвичай протягом 3 днів або більше до припинення болю та відновлення працездатності; загрозливі для життя кровотечі (в т.ч. внаслідок травми голови, кровотеча з горла та в черевну порожнину - 60-100 ОД/дл (або%) кожні 8-12 год до припинення загрози життю; легка операція, в т.ч. екстракція зуба - 60-80 ОД/дл (або%) - одноразово (у 70% випадків ефективно) у поєднанні з пероральною антифібринолітичною терапією, складна операція - 80-100 ОД/дл (або%) до та після операції через кожні 8-12 год до загоєння рани.
Особливі вказівки:
При введенні препарату необхідно контролювати стан хворого, при підвищенні частоти серцевих скорочень слід уповільнити швидкість введення препарату або тимчасово призупинити його введення, що зазвичай сприяє швидкому його відновленню. Препарат Монарк-М виготовляється з плазми декількох донорів з очищенням за М-методикою імунофільною хроматографією з використанням мишачих моноклональних антитіл до фактора VIII:С, з подальшим застосуванням іонообмінної хроматографії для подальшого очищення. Для вірусної інактивації у процесі виробництва препарату використовується органічний розчинник - трибутилфосфат (ТБФ) та детергент (октоксил 9) для зниження ризику зараження пацієнтів гепатитом або ін вірусними захворюваннями.
Однак жодна з відомих процедур очищення не виключає ймовірність вірусної контамінації препаратів факторів згортання крові, приготованих з плазми крові людини. Застосування органічного розчинника, ТБФ, у процесі виробництва АГФ (людини) майже чи зовсім не впливає на його активність, тоді як віруси в ліпідній оболонці, такі як збудник гепатиту В та ВІЛ інактивуються. У процесі виробництва, при обробці ТБФ та детергентом концентрату препарату, відзначається інактивація вірусу гепатиту В та С та ВІЛ.
Рівень активності вказується з урахуванням міжнародного стандарту ВООЗ. Вважається, що високий рівень чистоти препарату може утруднити отримання точних рівнів активності препарату. Експерименти показали, що для підрахунку точних рівнів активності препарату аналізи необхідно проводити за допомогою пластмасових пробірок та піпеток, а також за допомогою субстрату із нормальним вмістом фактора Віллебранда. Перед введенням препарату необхідно підтвердити наявність у пацієнта порушення згортання крові внаслідок дефіциту фактора VIII. Для лікування ін дефіцитів згортання крові даний препарат неефективний.
Сама технологія виготовлення очищеного за М-методикою препарату суттєво зменшує наявність у кінцевому продукті антитіл на конкретну групу крові. Тим не менш, при необхідності введення великих доз препарату або при тривалому лікуванні слід суворо контролювати появу у пацієнтів ознак розвитку прогресуючої анемії (рівень гематокриту, пряма проба Кумбса).
У ході терапії препаратом у зв'язку з наявністю у його складі малих кількостей мишачого білка не можна виключити можливість розвитку алергічних реакцій цього білок. Тому при введенні препарату необхідно контролювати стан хворого, при підвищенні частоти серцевих скорочень слід уповільнити швидкість введення препарату або тимчасово призупинити його введення, що зазвичай сприяє швидкому відновленню стану пацієнта. У разі появи алергічних реакцій необхідно припинити введення препарату. Під час лікування рекомендується регулярно проводити дослідження концентрації АГФ у плазмі.
У разі якщо вона не досягає очікуваного рівня або після введення, ймовірно, достатньої дози препарату кровотеча не припиняється, є підстави припустити присутність інгібітора, який визначають в одиницях АГФ, нейтралізованих на кожний мл плазми (БЕ/мл). При низькій концентрації інгібітору (менше 10 БЕ/мл) додаткове введення достатньої кількості одиниць АГФ дає бажаний результат. Вплив препарату Монарк-М на репродуктивну функцію не досліджувався. У період вагітності препарат можна призначати лише у випадку, коли очікувана користь для матері значно перевищує ризик для плода.
Взаємодія:
Не слід змішувати з ін ЛЗ.
