Профілактичне лікування гемофілії – стратегія вибору

А.В. Стасишин

Гемофілія – вроджене захворювання, що передається як рецесивна ознака, зчеплена з Х-хромосомою, воно зумовлене дефіцитом або молекулярними аномаліями факторів згортання крові VIII/IX та характеризується важкими масивними кровотечами різної локалізації.

Вирізняють дві форми гемофілії. Перша - класична, названа гемофілією А, викликається недостатністю фактора VIII, зустрічається частіше (87-94% від загальної кількості хворих на гемофілію). Друга - гемофілія, обумовлена недостатністю фактора IX (6-13% випадків).

Поширеність гемофілії А у більшості європейських країн становить 15-20 випадків на 100 тис. чоловічого населення, або, за даними Всесвітньої організації охорони здоров'я (ВООЗ) та Всесвітньої федерації гемофілії (ВФГ), 1 на 5-10 тис. новонароджених хлопчиків, гемофілії В – 1 на 30 тис. У світі налічується близько 400 тис. хворих на гемофілію.