Дитина з гемофілією посібник для вихователя

Посібник з гемофілії для вихователя та вчителя:

Гемофілія - рідкісний стан, тому його оточує безліч міфів, які не мають жодного відношення до дійсності і здатні ускладнити життя як самої дитини з гемофілією, так і оточуючих. Завдання цієї брошури - дати відомості, необхідні для того, щоб створити дитині з гемофілією або з будь-яким іншим порушенням системи згортання крові умови для повноцінного навчання.

Зміст:

• Що таке гемофілія?
• Як успадковується гемофілія?
• Як гемофілія впливає на згортання крові
• Як виявляється гемофілія?
• Як гемофілія відбивається на навчанні?
• Ясла, дитячий садок та початкова школа
• Середня школа
• На що потрібно звертати увагу вчителю?
• Садна, порізи, синці
• Носові кровотечі
• Кровотечі з рота
• Крововиливи в м'язи та суглоби
• Травми голови
• Легкі травми
• Тяжкі травми
• Як розпізнати кровотечу?
• У яслах, дитячому садку, початковій школі
• В середній школі
• Ознаки кровотечі
• Що робити?

Що таке гемофілія?

Гемофілія – рідкісна спадкова хвороба, при якій порушуєтьсязсідання крові, необхідне, наприклад, для зупинки кровотечі при травмі. Гемофілія викликана поломкою в гені, відповідальному за вироблення одного з факторів згортання, тобто білка крові, що бере участь у освіті тромбу.

Як успадковується гемофілія?

Ген, який викликає гемофілію, знаходиться на X-хромосомі. Це одна з двох хромосом, що визначають стать людини: у жінок дві X хромосоми, а у чоловіків одна X-і одна Y-хромосома.

Ген гемофілії може дістатися дитині від будь-якого з батьків. Батько передає синам лише Y-хромосому, а дочкам — лише X-хромосому, а мати передає дітям будь-яку із двох своїх X-хромосом. Якщо чоловік із гемофілією одружений на жінці з нормальними X-хромосомами, то його сини, отримавши від нього нормальну Y-хромосому, а від матері – нормальну X-хромосому, будуть здорові. Його дочки теж будуть здорові, бо хоч він і передасть їмдефектну X-хромосому, нормальна X-хромосома від матері приховує цей дефект. Однак, незважаючи на зовнішнє здоров'я, дівчатка нестимуть дефектний ген і зможуть передати його дітям.

Коли така дівчинка виростає, вона однаково може передати своїм дітям як нормальну, так і дефектну X-хромосому. Тому з ймовірністю 50% її синів буде гемофілія, а дочки будуть носіями дефектного гена.

Через такий механізм успадкування гемофілія – сімейна хвороба. Якщо у вашому дитячому садку чи школі навчається хлопчик із гемофілією, цілком можливо, що у його рідних чи двоюрідних братів теж гемофілія, а сестри несуть дефектний ген. У дівчаток носіїв також можливі легкі прояви гемофілії, але зустрічається рідко.

У принципі, не виключено, що й у дівчинки буде справжня гемофілія, але для цього у батька має бути гемофілія, а мати повинна бути носієм дефектної X-хромосоми. Звичайно, такі шлюби зустрічаються дуже рідко.

Як гемофілія впливає згортання крові?

Згортання крові - складний процес, у якому беруть участь різні фактори згортання, що позначаються римськими цифрами.Варто виникнути пошкодження в кровоносній судині, і ці фактори починають активуватися один за одним, як падають одна за одною вибудовані до ряду кісточки доміно, причому кожен попередній фактор активує набагато більшу кількість наступного фактора, тому процес розвивається лавиноподібно, поки нарешті на місці пошкодження не утворюється фібрин, з якого формується тромб.

Залежно від того, якого з факторів згортання не вистачає, виділяють два основні типи гемофілії. Близько 80% випадків припадає на нестачу фактора VIII, що називається гемофілією A, або класичною гемофілією. 20% випадків, що залишилися, викликані недоліком фактора IX, що називається гемофілією B, або хворобою Крістмаса. Ці фактори задіяні в середині шляху згортання, тому він починається нормально, але не може завершитись. Таким чином, кровотечі при гемофілії за силою такі самі, як без неї, але продовжуються довше.

Існують і інші спадкові хвороби системи згортання крові, викликані нестачею інших факторів згортання і проявляються кровотечами зі слизових оболонок (наприклад, з рота) і схильністю до утворення синців. Ці хвороби надзвичайно рідкісні, тільки з двома з них можна справді зіткнутися в житті: це дефіцит фактора XI, який зустрічається приблизно у 4% євреїв 3ашкеназі, та хвороба фон Віллебранда, поширеність якої сягає 1 на 1000 осіб. Дефіцит фактора XI може себе проявити лише після якоїсь операції (особливо на ротовій порожнині, глотці або сечових шляхах), але можливі і спонтанні, нічим не спровоковані кровотечі.

При хворобі фон Віллебранда кровотечі продовжуються довше звичайної, але ненабагато, тому вона часто залишається непоміченою. Нерідко діагноз ставлять, тільки звернувши увагу на занадто велику кровотечу після видалення зуба або іншої операції. У тих небагатьох, хто страждає на тяжку форму хвороби фон Віллебранда, вона нагадує гемофілію, тому запобіжні заходи повинні бути такими ж, як і при гемофілії.

Як виявляється гемофілія?

Прояви гемофілії залежить від її тяжкості.

Легка гемофілія і гемофілія середньої тяжкості майже не задає занепокоєння. Хоча кров згортається повільніше, ніж зазвичай, у повсякденному житті це не помітно і стає важливим лише при тяжкій травмі або великій операції. Такі люди часто навіть не здогадуються про свій стан, і їм, напевно, не знадобиться спеціальної медичної допомоги з вашого боку.

Навпаки, при важкій гемофілії система згортання пошкоджена настільки, що кровотечі можуть починатися самі по собі, без будь-яких ознак травми.

Особливо небезпечні внутрішні кровотечі. Кожен день у кожного з нас лопаються дрібні судини, але майже завжди це проходить непомітно, оскільки кровотеча припиняється, щойно встигнувши початися, і цілісність судини відновлюється.

Однак при гемофілії кровотечі продовжуються довше, а значить, навіть розрив маленької судини може викликати сильну кровотечу в м'язи або суглоби, які запалюються, набрякають і починають боліти.

Кровотеча в м'язи та суглоби називається крововиливом і лікується внутрішньовенним введенням недостатніх факторів згортання. Оскільки повторні крововиливи призводять до незворотних ушкоджень, особливо у суглобах, у часто регулярно вводять потрібні фактори згортання у профілактичних цілях. Така профілактика запобігає мимовільним кровотечам і зменшує тяжкість кровотеч, викликаних травмою.

Як гемофілія відбивається на навчанні?

На щастя, завдяки ефективному сучасному лікуванню гемофілія не заважає навчанню дитини. Головне, щоб вихователь та вчитель добре розуміли, що таке гемофілія, та встановили з дитиною довірчі стосунки. Діти з гемофілією не відрізняються від своїх однолітків - вони готові під будь-яким приводом пропускати неулюблені уроки та заняття, часом навіть симулюючи кровотечу.

Але, звичайно, при всій важливості занять іноді дитині просто необхіднозалишитися вдома, щоб видужати після перенесеної кровотечі.

Зовсім у поодиноких випадках діти втрачають рухливість і потребують милиць або навіть інвалідному кріслі.

Все це має враховуватися адміністрацією дитячого садка та школи. Вам же треба буде старатися, щоб дитина, що пропустила заняття, швидко надолужила втрачене і не відстала від класу.Завдання педагога - зацікавити дитину, залучити її до життя класуі зосередитися на всьому тому, що він робить не гірше за інших хлопців, замість того, щоб зациклюватися на тому, що йому не дається через гемофілію. Все це, звичайно, залежить і від тяжкості гемофілії, і від особливостей самої дитини: її віку, устремлінь та талантів.

Загалом дитина з гемофілією може брати участь майже в будь-яких заняттях, іграх та заходах, хоча з приводу фізкультури краще порадитися з батьками. Можливо, вони вважають за потрібне проводити дитині профілактику перед заняттями фізкультурою або певними (особливо контактними) видами спорту.

Ясла, дитячий садок та початкова школа:

Важливо, щоб дитина могла з ранніх років, незважаючи на гемофілію, грати з однолітками. Небезпеки від звичайних дитячих ігор практично немає, хіба що іноді на шкірі залишаються синці або виникають кровотечі з подряпин і порізів, але ці кровотечі нескладно зупинити. Перш ніж давати дитині з гемофілією ножиці або інші гострі предмети, їй (як і будь-якій іншій) треба пояснити, як безпечно поводитися з ними.У заняттях спортом маленьким дітям ще майже не властиві суперництво і жорсткість, тому, якщо у дитини немає якихось особливих протипоказань (наприклад, частих крововиливів у певний суглоб), вона може займатися фізкультурою без обмежень.

Єдиний випадок, коли дитині, швидше за все, знадобиться особливе лікування, це травма голови, суглобів або зовнішніх статевих органів.

Середня школа:

У міру того, як діти дорослішають, у них все сильніше прокидається дух суперництва. Їхня увага звертається до нових видів спорту та активного відпочинку, а навантаження стають інтенсивнішими. Це не повинно викликати занепокоєння: фізичні вправи корисні для хлопців, тому що допомагають зміцнити суглоби та м'язи, що захищає від крововиливів. Дітям з гемофілією можна займатися практично будь-яким видом спорту, за умови, що і самі вони, і їхні тренери відповідально підійдуть до занять і використовуватимуть захисне спорядження там, де це необхідно. Якщо якийсь вид спорту викликає труднощі, то нескладно підібрати інший, такий самий захоплюючий, але безпечніший.

Не існує строгих правил про те, які види спорту підходять для дітей із гемофілією, а які ні. Ризик від занять тим чи іншим видом спорту для різних дітей різний, а думки фахівців щодо користі та шкоди того чи іншого виду спорту розходяться. Загалом можна порадити уникати «жорстких» контактних видів спорту на кшталт боксу, боротьби, регбі чи контактних східних єдиноборств, проте деякі діти з гемофілією дуже успішно займаються і ними. Якщо у вас є сумніви, краще зв'язатися з батьками дитини або центром гемофілії.

На що вчитель має звертати увагу?

Може здатися, що для дитини з гемофілією небезпечна будь-яка кровотеча, але насправді це не так. Найчастіше для зупинки кровотечі досить звичайної першої допомоги. В інших випадках потрібне втручання спеціаліста. Особливо небезпечні внутрішні кровотечі, поради щодо розпізнавання яких дано на відривному листі в кінці брошури.

Садна, порізи, синці:

Легкі порізи, синці та садна, неминучі в житті дитини, як правило, безпечні і лікуються так само, як у інших дітей.

Кров при гемофілії така ж густа, як і у будь якої людини, а кровотеча при травмі не сильніша, ніж у здорової людини при такій же травмі. Тому звичайної, елементарної першої допомоги буде достатньо, щоб зупинити кровотечу з носа або зі шкірної ранки.

Природно, при зупинці зовнішньої кровотечі, як і при будь-якому контакті з кров'ю, треба дотримуватися стандартних запобіжних заходів: носити захисні рукавички, змивати сліди крові дезінфікуючим розчином (розведеним розчином хлорного вапна), викидати забруднені кров'ю бинти і марлю, тільки помістивши їх попередньо пакет, і т.д.

Для зупинки кровотечі з неглибокої рани треба накласти на неї пов'язку або заклеїти пластиром і кілька хвилин притиснути. На глибокі рани, які, можливо, доведеться ушивати, треба накласти пов'язку та відправити дитину до центру гемофілії.Синяки не повинні викликати занепокоєння, якщо тільки забите місце не дуже сильно болить (що вказує на можливу внутрішню кровотечу).

З особливою настороженістю слід ставитися до забитих місць голови і зовнішніх статевих органів - такі забиті місця часто вимагають втручанняспеціаліста.

При гемофілії категорично протипоказані ліки, що містять аспірин (ацетилсаліцилову кислоту), оскільки вони уповільнюють згортання крові та погіршують стан дитини.

Носові кровотечі:

Зупинити носову кровотечу зазвичай вдається, притиснувши ніздрю, з якої тече кров, на 10-20 хв або приклавши до спинки носа міхур з льодом не більше ніж на 5 хв. При цьому дитина має сидіти прямо. Якщо ці заходи не допомагають, потрібно викликати батьків або відправити дитину до центру гемофілії.

Кровотеча з рота:

Кровотечі з рота зупиняти складніше, тому що варто лише утворитися тромбу, як він зміщується язиком або залишками їжі або змивається слиною. Іноді кровотеча зупиняється, якщо посмоктати кубик льоду, але частіше дитину доводиться відправляти до центру гемофілії.

Крововиливи в м'язи та суглоби:

Старші діти самі вміють визначати, коли у них починається крововилив.

Маленькі діти цього ще не розуміють, але всім своїм виглядом показують, що в них щось болить: плачуть, кульгають, намагаються не рухати постраждалою рукою чи ногою. Типові місця для крововиливів - плечові, ліктьові, променезап'ясткові, тазостегнові, колінні та гомілковостопні суглоби. Основні симптоми крововиливу такі:

• Біль чи незвичне відчуття у сфері крововиливу;
• Набрякання ураженого суглоба чи м'яза;
• Підвищення температури ураженого суглоба чи м'яза;
• Ослаблення чи відсутність рухливості у суглобі.

Якщо стався крововилив, необхідно якнайшвидше доставитидитини батькам чи центр гемофілії.

Будь-який крововилив у тканині обличчя, шиї, горла слід розглядати як невідкладний стан; необхідно терміново доставити дитину на лікування батькам чи центр гемофілії.

Травми голови:

Будь-яка травма голови пов'язана з ризиком внутрішньочерепного крововиливу та здавлення головного мозку. Тому, навіть якщо здається, що травма дрібниця, треба весь залишок дня уважніше доглядати дитину і розповісти про травму батькам, щоб ні ви, ні вони не пропустили ознак, що вказують на справжній тяжкість травми. Якщо у вас є сумніви, зверніться за допомогою до центру гемофілії.

Легкі травми:

Діти часто вдаряються головою. Якщо удар був легким, дитина почувається добре і не скаржиться на біль, внутрішньої кровотечі, швидше за все, невідбулося і спеціального лікування не потрібне. Проте потрібно уважно стежити за дитиною і за найменшого погіршення її стану терміново звернутися за допомогою. Якщо ж від удару на голові залишилися синець чи шишка, дитину обов'язково треба передати батькам чи відправити до центру гемофілії.

Тяжкі травми:

Тяжкі травми виникають від сильних ударів по голові. До будь-якого удару, внаслідок якого дитина втрачає свідомість, потрібно ставитися як до тяжкої травми. Однак пам'ятайте: будь-яке, навіть на перший погляд, легке пошкодження голови може насправді виявитися не менш небезпечним.

При появі наступних симптомів дитини необхідно терміново відправити до найближчої лікарні або центру гемофілії незалежно від тяжкості травми:

• Безперервний або наростаючий головний біль;
• Нудота чи блювання;
• Загальмованість, незвичайна поведінка; 
• Слабкість у руках чи ногах;
• Незвичайна незграбність, порушення координації рухів;
• Напруга задніх шийних м'язів, біль у шиї;
• Затуманювання зору або двоїння в очах;
• Косоокість;
• Порушення рівноваги;
• Судомні напади.

У сумнівних випадках обов'язково зв'яжіться з батьками дитини або центром гемофілії.

Як розпізнати кровотечу?

У яслах, дитячому садку, початковій школі:

Якщо дитина сумує чи плаче без видимої причини, потрібно перевірити, чи не має ознак кровотечі.

В середній школі:

Старші діти зазвичай самі виявляють кровотечу, що почалася, і говорять про це вчителю. Однак іноді вони не хочуть привертати до себе зайвої уваги, тому вчителю потрібно бути пильним, і якщо він раптом помічає, що дитина поводиться незвичайно тихо чи незвично мало рухається, треба перевірити, чи не має ознак кровотечі. У сумнівних випадках слід зв'язатися з батьками дитини або з центром гемофілії.

Ознаки кровотечі:

Крововиливи в м'язи та суглоби:

• Припухлість, ущільнення або підвищення температури у місці крововиливу.
• Біль у руці чи нозі, куди стався крововилив, неможливість повністю її розігнути.
• Неоднаковий вид рук чи ніг.

Травма голови

• Синяк або шишка на голові.
• Навіть за відсутності синців або шишок краще зв'язатися з батьками дитини або з центром гемофілії.
  

Кровотечі з рота, шлунково-кишкові кровотечі та кровотечі із сечових шляхів

• Видима кровотеча з рота.
• Кров у стільці або чорний дьогтеподібний стілець.
• Червона чи бура сеча.

Що робити?

• Подзвонити батькам дитини.
• Подзвонити за порадою до центру гемофілії. 
• Прикласти до хворого місця міхур з льодом (замість міхура з льодом можна використовувати пакет із замороженими овочами або кубики льоду, загорнуті в рушник);
• У жодному разі не давати ліки, що містять аспірин (ацетилсаліцилову кислоту), тому що він уповільнює згортання крові та погіршує стан дитини.Ставлення до дітей з гемофілією має бути таким самим, як до будь-яких інших дітей.
• Потрібно лише бути трохи уважнішими до них, щоб навчитися розпізнавати кровотечі.