Рефакто АФ (Refacto AF) – фактор згортання крові VIII

Фармакологічна група:

Коагулянти (в т.ч. фактори зсідання крові), гемостатики

Діяча речовина:

Показання до застосування:

Контроль та профілактика епізодів кровотечі у пацієнтів із гемофілією А (спадковий дефіцит фактора згортання VIII або класична гемофілія).

Короткострокова планова профілактика для зменшення частоти епізодів спонтанної кровотечі.

Мороктоког альфа може бути ефективним при лікуванні гемофілії А у деяких пацієнтів з наявністю інгібіторів фактора згортання VIII.

Форма випуску:

Ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 250 МО; флакон (флакончик) 1 з розчинником у шприці, 1 поршень, 1 адаптер з фільтром, 1 набір для мікроінфузії, 1 пластир, 1 марлев'яна серветка, 2 спиртові серветки, упакування пластикова 1, пачка картонна 1;

Ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 500 МО; флакон (флакончик) 1 з розчинником у шприці, 1 поршень, 1 адаптер з фільтром, 1 набір для мікроінфузії, 1 пластир, 1 марлев'яна серветка, 2 спиртові серветки, упакування пластикова 1, пачка картонна 1;

Ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 1000 МО; флакон (флакончик) 1 з розчинником у шприці, 1 поршень, 1 адаптер з фільтром, 1 набір для мікроінфузії, 1 пластир, 1 марлев'яна серветка, 2 спиртові серветки, упакування пластикова 1, пачка картонна 1;

Фармакокінетика:

T1/2 препаратів фактора згортання VIII як виділених із плазми крові, так і рекомбінантних становить близько 12 год.

Використання під час вагітності:

Експериментальних та клінічних досліджень безпеки застосування мороктокога альфа при вагітності та в період лактації не проводилося. Застосування мороктокога альфа при вагітності та в період лактації можливе лише за наявності суворих показань.

Протипоказання до застосування:

Підвищена чутливість до мороктокога альфа, до мишачих білків, до білків китайського хом'ячка.

Побічні дії:

Інфузійні реакції: можливо

Головний біль
Лихоманка
Озноб
Нудота
Блювання
Летаргія
Прояви алергічних реакцій.

З боку організму загалом:

Астенія
Озноб
Біль голови
Біль у місці ін'єкці
Біль у живот
Шнфікування катетер
Тромбоз катетер
Втрата катетер
Набря
Лихоманк
Біл
Інфікування місця інфузії.

Серцево-судинна система:

Кровотеч
Артеріальна гіпотензія
Вазодилатація.

З боку травної системи:

Нудота, анорексія
Діарея
Кровотеча із шлунково-кишкового тракту
Підвищення АСТ.

Імунологічні реакції:

Поява інгібітора фактора згортання VII
Поява антитіл до фактора згортання VIII
Клітин яєчника китайського хом'ячка, мишачого IgG.

З боку нервової системи:

Запаморочення
Сонливість.

З боку дихальної системи:

Диспное
Риніт.

Дерматологічні реакції:

Свербіж шкіри
кропив'янка.

З боку органів чуття:

Порушення смаку.

Порушення з боку кістково-м'язової системи:

Артралгія.

З боку сечовидільної системи:

Інфекції сечовивідних шляхів.

Спосіб застосування та дози:

Мороктоког альфа вводять внутрішньовенно у вигляді інфузії.Необхідна доза розраховується за спеціальною формулою з урахуванням маси тіла пацієнта та бажаного рівня фактора згортання VIII.

Доза та тривалість лікування залежать від ступеня тяжкості дефіциту фактора згортання VIII, локалізації та ступеня вираженості кровотечі та клінічного стану пацієнта. Для визначення клінічної відповіді на лікування слід здійснити титрування дози.

Для короткострокової планової профілактики з метою зменшення частоти спонтанних м'язово-скелетних кровотеч у пацієнтів з гемофілією А мороктоког альфа слід вводити щонайменше 2 рази на тиждень. У деяких випадках, особливо у дітей, можуть знадобитися більш короткі інтервали між введеннями або вищі дози мороктокога альфа. У клінічних дослідженнях середня доза для планової профілактики у пацієнтів віком 8-73 років склала 29±11 МО/кг, у пацієнтів віком від 1 місяця до 52 місяців - 53±22 МО/кг.

При епізодах кровотечі або при хірургічних втручаннях дозу встановлюють індивідуально, залежно від локалізації та ступеня кровотечі, від обсягу операції, необхідного рівня фактора згортання VIII у плазмі.

Пацієнтам, які отримують мороктоког альфа, потрібен ретельний моніторинг виявлення інгібіторів фактора згортання VIII. Якщо при відповідній дозі мороктокога альфа не вдається досягти очікуваної активності фактора згортання VIII у плазмі, або контролю кровотечі, слід провести аналіз на наявність інгібітора фактора згортання VIII. Якщо вміст інгібітору відповідає значенню < 10 одиниць Бетезда, додаткове введення мороктокога альфа може нейтралізувати інгібітор.

Передозування:

Не описана.

При прийомі:

Мороктоког альфа не містить фактора Віллебранда і тому не показаний для лікування хвороби Віллебранда.

Лікування мороктокогом альфа проводиться під наглядом лікаря, що має досвід лікування гемофілії А, та під ретельним контролем зсідання крові (активності фактора зсідання VIII у плазмі), особливо при хірургічному втручанні.

Як і при застосуванні будь-якого білкового препарату, при введенні мороктокога альфа можливий розвиток реакцій підвищеної чутливості, включаючи місцеву та генералізовану кропив'янку, тяжкість у грудях, гіпотензію, утруднення дихання, анафілаксію.

При розвитку будь-яких побічних реакцій у зв'язку із запровадженням мороктокога альфа лікування слід негайно припинити.

Також як при застосуванні інших препаратів фактора зсідання VIII, при лікуванні мороктокогом альфа слід контролювати наявність інгібіторів та визначати їх кількість в одиницях Бетезда, використовуючи відповідні біологічні тести.Мороктоког альфа містить слідові кількості мишачого білка та білка китайського хом'ячка, тому в період лікування слід враховувати можливість розвитку алергічних реакцій на відповідні білки ссавців.

У мікроядерних тестах на мишах показано відсутність мутагенного потенціалу у мороктокога альфа. Інших досліджень на мутагенність, досліджень канцерогенності та впливу на фертильність не проводилося.

У пацієнтів похилого віку, як і в інших вікових групах, дозу мороктокога альфа слід підбирати індивідуально.

Умови зберігання:

У захищеному від світла місці при температурі 2–8 °C (не заморожувати).

Термін придатності:

60 міс.