Репленін-ВФ (Replenine-VF) - Фактор згортання крові IX

Діяча речовина:

Фактор згортання крові IX (Antihemophilic factor IX)

Склад та форма випуску:

Ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 1 флак.

Активна речовина:

Високоочищений концентрат фактора зсідання крові IX 500 МО(Містить людський фактор IX у відновленому розчині 50 МО/мл)допоміжні речовини: L-лізину моногідрохлорид; гліцин; тринатрію цитрат; лимонна кислота; натрію гідрофосфату дигідрат; натрію хлорид

У флаконах із безбарвного скла (тип I, Європейська Фармакопея) по 500 МО; у пакеті пластиковому, герметично запаяному, 1 стерильна голка-фільтр; в картонній пачці 1 флакон і 1 пакет пластиковий.

Показання:

Гемофілія В (лікування та профілактика кровотеч);

Набута недостатність фактора згортання IX (лікування та профілактика кровотеч).

Протипоказання:

Тяжкі порушення функції печінки;

Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання;підвищена чутливість до фактора ІХ та інших компонентів препарату.

З обережністю:

Дитячий вік.

Препарати фактора зсідання крові ІХ не рекомендується застосовувати:

Хворим, які мають інгібітори фактора зсідання крові VIII;

Для корекції порушень факторів згортання у хворих із захворюваннями печінки;

При відміні пероральних антикоагулянтів.

Застосування при вагітності та годуванні груддю:

Не було відмічено ускладнень при застосуванні Репленіна-ВФ жінками під час вагітності та грудного вигодовування. Тим не менш, у цих випадках препарат повинен застосовуватися тільки за умови, що користь від його застосування для матері перевищує потенційний ризик для плода та дитини.

Побічні дії:

Рідко можуть спостерігатися:

• Алергічні реакції (жар, озноб, лихоманка, кропив'янка, анафілактичні реакції);
• Головний біль, тахікардія, відчуття поколювання в тілі, біль у спині, нудота, підвищення температури тіла, почуття нездужання, сплутаність свідомості, задишка, утруднене дихання, жовтяниця, відсутність апетиту, втрата маси тіла, здуття живота;
• Післяопераційний тромбоз;
• Зниження резистентності до інфекційних захворювань;
• Поява у крові антитіл до фактора IX.

Передозування:

Жодних повідомлень про випадки передозування під час лікування Репленіном-ВФ виробнику не надходило.

Спосіб застосування та дози:

Внутрішньовенно.

Приготування розчину для ін'єкцій. Для приготування розчину ін'єкцій слід використовувати воду для ін'єкцій. Препарат та флакон із водою для ін'єкцій зігріти до температури 20–30 °C. Видалити з флаконів фліпи та протерти пробки тампоном, змоченим у спирті.

Далі для приготування розчину для ін'єкцій застосувати один із 2 наступних способів.

1. Використовуючи стерильні голку та шприц (які знищують після вживання), набрати в шприц воду для ін'єкцій та перенесіть її у флакон із препаратом.
2. Після проколювання пробки флакона з препаратом вода сама перетікає у флакон, оскільки у ньому створено вакуумне розрідження.
3. Роз'єднати шприц із голкою, потім видалити голку з флакона із препаратом.

Увага: голка з фільтром, що поставляється в комплекті, не може використовуватися для перенесення води для ін'єкцій.

4. Видалити захисний наконечник з одного кінця двокінцевої голки та ввести через пробку у флакон із водою для ін'єкцій.

5. Видалити наконечник з іншого кінця голки, розмістити флакон із водою над флаконом із препаратом та ввести вільний кінець голки через пробку у флакон із препаратом.

6. Після проколювання пробки флакона з препаратом вода сама перетікає у флакон. У флаконі з водою для ін'єкцій залишиться невелика кількість води.

7. Роз'єднати 2 флакони, видаливши голку спочатку з флакона з водою і потім із флакона з препаратом.

Увага: якщо вода не перетікає у флакон із препаратом, це означає, що герметичність упаковки порушена; у цьому випадку застосовувати препарат не можна.

Акуратно повертати флакон із препаратом між долонями для розчинення препарату. Протягом не більше 5 хв утворюється прозора або злегка опалесцентна рідина. Якщо для отримання необхідної дози потрібна кількість препарату більша, ніж містить один флакон, вміст необхідної кількості флаконів злити разом. Після приготування розчину протерти пробку флакона змоченим у спирті тампоном. Розчинений препарат перенести з флакона в пластиковий переносний фільтр через голку, що входить до комплекту препарату, зі стерильним фільтром для звільнення розчину від можливо присутніх в ньому дрібних нерозчинених частинок.

Увага: розчин повинен бути застосований протягом не більше 1 години після приготування; якщо розведений препарат утворює гель або згустки, в розчині є пластівці або випав осад, його не можна застосовувати; про такі факти, а також факт відсутності вакууму у флаконі з препаратом (див. вище) слід повідомити виробнику.

Введення препарату. Приготовлений розчин вводиться внутрішньовенно повільно (зі швидкістю ∞3 мл/хв).Для введення препарату прикріпіть відповідну голку (наприклад голка-метелик) до шприца. Незважаючи на малу ймовірність виникнення побічних ефектів, дозу препарату (особливо першу) слід вводити повільно (3 мл/хв). Якщо необхідно ввести вміст більш ніж одного флакона препарату, слід зібрати вміст необхідної кількості флаконів в один шприц відповідного розміру, переносячи розчин кожного флакона з препаратом через окрему стерильну голку з фільтром.

Дози, що застосовуються. Лікування має здійснюватися під наглядом досвідченого лікаря, який має необхідний досвід лікування хворих на гемофілію.

Доза і тривалість лікування залежить від багатьох факторів і оцінюється лікарем. Препарати IX фактора рідко вимагають призначення частіше 1 разу на день.

Кількість фактора IX, що вводиться, виражається в ME, які відповідають загальноприйнятому стандарту ВООЗ для препаратів, що містять фактор IX. Активність фактора IX у плазмі крові виражається або у відсотках (відповідає нормальній плазмі крові людини) або у МО (відповідає Міжнародному стандарту для фактора IX у плазмі крові).

1 ME активності фактора IX еквівалентна такій кількості фактора IX в 1 мл нормальної людської плазми.

Розрахунок необхідної дози фактора IХ ґрунтується на результатах емпіричних досліджень, які показали, що введення 1 ME/кг препарату Репленін-ВФ підвищує рівень фактора IX у плазмі крові на 1,3% від нормальної активності.

Доза препарату розраховується за такою формулою: необхідна кількість одиниць препарату = маса тіла (кг)× необхідний рівень підвищення активності фактора ІХ (%)×0,8.

Нижче наведена таблиця дає приблизну оцінку необхідної дози для різних ситуацій.

За певних обставин, особливо при визначенні початкової дози, може знадобитися введення більшої дози препарату, ніж та, що розрахована вище. Зокрема, у випадках великих хірургічних втручань необхідно проводити спостереження за замісною терапією за допомогою аналізу згортання крові (активність фактора IX у плазмі крові пацієнта).

Протягом перших днів після операції слід контролювати концентрацію плазмового фактора згортання крові IX і при необхідності повторювати введення Репленіна-ВФ кожні 12-24 год. Через кілька днів доза і кратність введення можуть бути зменшені. Лікування зазвичай продовжують протягом 10 днів та більше.

Якщо концентрація фактора згортання крові IX не досягає бажаного рівня або знижується швидше, ніж очікувалося (протягом 12 год), слід запідозрити наявність інгібіторів фактора згортання крові IX та провести необхідні дослідження для визначення цих інгібіторів.

Застосування у дітей. Доза, що дорівнює 1 МО/кг, може призвести до меншого зростання активності фактора згортання крові IX.

В даний час виробник не має достатнього обсягу даних про застосування препарату Репленін-ВФ у дітей віком до 6 років.Запобіжні заходи. Не можна застосовувати розчин препарату за наявності у ньому механічних частинок, пластівеподібного осаду, якщо розведений препарат утворює гель чи згустки. Не застосовувати препарат у разі порушення цілісності упаковки або умов зберігання.

Запобіжні заходи:

Для розведення препарату слід застосовувати стерильну воду для ін'єкцій.

При введенні хворим на медичні препарати, приготовані з плазми людини, не можна повністю виключити ризик зараження відомими або ще невідомими вірусами. Для зменшення ризику інфекції здійснюється суворий контроль за відбором крові донорів. Крім того, в процесі виробництва препарат Репленін-ВФ проходить 2 спеціальні етапи для видалення вірусів: сольвент/детергентна обробка, що руйнує ВІЛ, віруси гепатиту В і С, та спеціальна вірусна фільтрація для видалення таких вірусів, як вірус гепатиту А та парвовіруси.Проте препарати крові людини не можуть бути повністю гарантовані від присутності зазначених вірусів, тому виробник рекомендує перед початком лікування зробити пацієнтові щеплення від гепатиту А та В.

При застосуванні препаратів фактора ІХ низької очистки (концентрат протромбінового комплексу) були випадки тромбоемболії. На сьогодні клінічний досвід показує, що при застосуванні препаратів фактора IX високого очищення, яким є Репленін-ВФ, цей ризик значно знижений. Однак цей потенційний ризик слід враховувати при призначенні Репленіна-ВФ хворим на захворювання серця, печінки, після нещодавно перенесених операцій, якщо в анамнезі були випадки тромбозів або тромбоемболії або є підстави побоюватися утворення тромбів або великих гематом.

Слід особливо обережно призначати препарат дітям.У разі алергічних чи анафілактичних реакцій слід негайно перервати введення препарату та провести при необхідності протишокову терапію.

У деяких хворих із вродженою недостатністю фактора IX після курсу лікування можуть утворюватися антитіла до нього. Це може спричинити неефективність застосування препарату. У разі підозри на наявність антитіл до фактора IX слід провести аналізи для їх виявлення, особливо перед передбачуваною операцією.

Слід перевіряти рівень фактора IX у крові до та після курсу лікування, особливо протягом 1-го курсу.

Вплив на здатність керувати автомобілем або виконувати роботи, що потребують підвищеної швидкості фізичних та психічних реакцій. Немає даних про вплив препарату на здатність керувати транспортним засобом чи іншими механізмами.