Агемфіл В (Agemfil B) - Фактор згортання крові IX

Опис діючої речовини (МПН):

Чинник згортання крові IX

Лікарська форма:

Ліофілізат для приготування розчину для інфузій

Фармакологічна дія:

Фактор згортання крові IX має гемостатичну дію; підвищує концентрацію фактора IX у плазмі, відновлює гемостаз у пацієнтів із його дефіцитом. Активна форма фактора IX – фактор IXa – у комбінації з фактором VIII активує фактор Х, який сприяє переходу протромбіну в тромбін та утворенню фібринового згустку. Збільшує концентрацію у плазмі вітамін K-залежних факторів коагуляції (II, VII, IX та X). При зменшенні плазмового фактора IX нижче 5% норми різко зростає ризик спонтанних геморагій, а вміст вище 20% норми забезпечує задовільний гемостаз.

Показання:

Кровотечі, спричинені дефіцитом фактора IX (лікування, профілактика); гемофілія; кровотечі, спричинені кумариновими антикоагулянтами (перед екстреним хірургічним втручанням, при травмі).

Протипоказання:

Гіперчутливість, ДВЗ-синдром, гострий тромбоз, гострий інфаркт міокарда, дефіцит фактора VII, гостра печінкова недостатність, вагітність, період лактації.

Побічні дії:

Жар, озноб, біль голови, нудота, тахікардія, відчуття поколювання в тілі, біль у спині, післяопераційний тромбоз, алергічні реакції (кропив'янка, анафілактична реакція), зниження резистентності до інфекційних захворювань.

Спосіб застосування та дози:

В/в (струменево або краплинно), не більше 2 мл/хв. Режим дозування встановлюється індивідуально під час контролю фактора IX у крові.

В екстрених випадках слід враховувати, що перша доза - 1 МО/кг підвищує фактор IX на 0.5-1%, а подальше введення тієї ж дози - на 1-1.5%. При видаленні зубів і малих операціях концентрація фактора IX повинна не бути нижчою за 30% норми, при шлунково-кишкових кровотечах - нижче 30-50%, а при внутрішньочерепних крововиливах або великих операціях - нижче 60%.

Якщо пацієнт зазнає хірургічного втручання або отримує травму, потрібна додаткова кількість фактора IX, що підтримує дозу - 10-20 МО/кг/добу.

Для тривалої профілактики кровотеч (важка гемофілія B) – 18-30 МО/кг 1 раз на тиждень або по 9-15 МО/кг 2 рази на тиждень. Для лікування кровотеч у хворих на гемофілію А - 75 МО/кг; при необхідності друга доза вводиться через 12 год.

Швидкість внутрішньовенного вливання - 100 МО/хв. Для розрахунку кількості одиниць активності фактора IX, яке слід запровадити хворому для досягнення необхідної концентрації фактора IX у кровоносному руслі, може бути рекомендована наступна формула: необхідна доза = Ф(%) х маса тіла (кг) х 0.8, де Ф(%) - необхідне збільшення активності.

Особливі вказівки:

Розведений препарат необхідно використовувати не пізніше 1 години після приготування і не додавати в ін. рідини, що переливаються (плазма, розчини). Слід мати на увазі, що антитіла, що утворюються до фактора IX, можуть частково або повністю інактивувати препарат. У цьому випадку рекомендується збільшення дози та застосування активованих факторів протромбінового комплексу та/або імунодепресорів. При значному почастішанні пульсу введення уповільнюють або припиняють.

Взаємодія:

Несумісний з іншими гемостатичними ЛЗ внаслідок можливої контактної активації або інактивації.

Амінокапронова кислота підвищує ризик тромбозу.

Запобіжні заходи при прийомі:

Слід мати на увазі, що антитіла, що утворюються до фактора IX, можуть частково або повністю інактивувати препарат; і в цьому випадку рекомендується збільшення доз та застосування активованих факторів протромбінового комплексу та/або імуносупресорів. При значному почастішанні пульсу введення уповільнюють або припиняють.

Умови зберігання:

При температурі від 2 до 6 °C.

Термін придатності:

12 міс.