Рекомбінат (Octocog alfa) – фактор згортання крові VIII

Міжнародне найменування:

Октоког альфа (Octocog alfa)

Групова приналежність:

Гемостатичний засіб

Лікарська форма:

Ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення

Фармакологічна дія:

Октоког альфа (рекомбінантний антигемофільний фактор) діє подібно до ендогенного фактора згортання крові VIII. Чинник VIII є найважливішим компонентом у процесі згортання крові. Як кофактор для фактора XI, він прискорює активацію фактора X. Активований фактор X переводить протромбін у тромбін, який, у свою чергу, переводить фібриноген у фібрин, що призводить до утворення згустку. Активність фактора VIII значно знижена у хворих на гемофілію А. Замісна терапія підвищує рівень фактора VIII у плазмі крові, що тимчасово коригує його дефіцит у плазмі крові та перешкоджає кровоточивості.

Показання:

Гемофілія А (лікування та профілактика кровотеч, у т.ч. при хірургічних операціях).

Протипоказання:

Гіперчутливість (в т.ч. до білків великорогатої худоби, мишей або хом'ячків). Тромбоз, тромбоемболія, інфаркт міокарда, ДВЗ-синдром (в т.ч. високий ризик розвитку), вагітність, період лактації.

Побічні дії:

Нудота, відчуття жару, легка втома, висипання, гематоми, пітливість, свербіж, тремор, лихоманка, біль у ногах, похолодання кінцівок, сухість у горлі, запальні захворювання вуха та зниження слуху. Алергічні реакції: кропив'янка, висипання, анафілаксія (диспное, кашель, біль у грудях, зниження артеріального тиску). Поява антитіл (інгібіторів) до фактора VIII (виражається у вигляді неефективної клінічної відповіді).

Спосіб застосування та дози:

В/в не пізніше 3 год з моменту приготування (після приготування розчин не може зберігатися в холодильнику), зі швидкістю до 10 мл/хв. Розчин, що вводиться, повинен бути кімнатної температури. При виникненні значної тахікардії слід знизити швидкість введення або тимчасово припинити введення препарату.

Очікуване in vivo підвищення октокога альфа (МО/дл плазми або% від норми), може бути розраховане шляхом множення на 2 дози/кг маси тіла (МЕ/кг), що вводиться. Приклад: доза 1750 ME октокога альфа, введена пацієнту з масою тіла 70 кг, тобто. 25 МО/кг маси тіла (1750/70) повинна призвести до максимального постінфузійного підвищення фактора VIII на 25 х 2% = 50% (% від норми).

Максимальний рівень 70% потрібен для дитини, маса тіла якої становить 40 кг. В даному випадку доза становитиме 70/2 х 40 = 1400 ME. Режим дозування та тривалість лікування залежить від ступеня тяжкості розладу гемостазу, а також клінічного стану хворого. Необхідний рівень фактора VIII у крові (% або МО/дл плазми) та кратність інфузії розраховується залежно від ступеня кровотечі. При початкових ознаках гемартрозу або крововиливів у м'язи або кровотеч у порожнині рота необхідний рівень VIII фактора – 2-4 МО/мл (або %) кожні 12-24 год протягом не менше 1 доби до повного усунення епізодів кровотечі, про що свідчить відсутність болю чи загоєння.

Гемартрози та крововилив у м'язи середнього ступеня тяжкості або гематоми необхідний рівень VIII фактора - 3-6 МО/мл (або%) кожні 12-24 год протягом 3-4 діб і більше до повного усунення больового синдрому та відновлення рухової активності. Погрозливі для життя кровотечі (глоткові кровотечі, кровотечі в черевну порожнину, гемоторакс, а також при хірургічних втручаннях на голові) необхідний рівень VIII фактора - 6-10 МО/мл (або%) кожні 8-24 години до повного припинення кровотечі.

Малі хірургічні втручання, включаючи екстракцію зуба, необхідний рівень VIII фактора - 6-8 МО/мл (або%). Одноразова інфузія препарату та пероральне застосування антифібринолітичної терапії протягом 1 години зазвичай достатньо для 70% випадків. Великі хірургічні втручання рота: необхідний рівень VIII фактора - 8-10 МО/мл (або%) кожні 8-24 години до адекватного загоєння рани, потім терапія протягом не менше 7 днів для підтримки активності фактора VIII на рівні 30-60%.

Особливі вказівки:

Лікування має проводитися під наглядом лікаря-фахівця з регулярним контролем концентрації антигемофільного фактора у плазмі хворого. Ретельний контроль терапії особливо необхідний у разі проведення оперативних втручань або виникнення загрозливих для життя кровотеч. У разі якщо концентрації антигемофільного фактора в плазмі крові не досягає очікуваного рівня або після введення достатньої дози препарату кровотеча не припиняється, є підстави припустити присутність інгібітора. При проведенні лабораторних тестів наявність інгібітора може бути виявлено та кількісно визначено в нейтралізованих ME антигемофільного фактора в кожному мл плазми (одиниці Bethesda) або в загальному обсязі плазми. Якщо інгібітор визначається менш ніж 10 одиниць Bethesda на мл, введення додаткової дози антигемофільного фактора може нейтралізувати дію інгібітора, т.ч. введення додаткової дози препарату має покращувати очікуваний ефект. У такій ситуації потрібний ретельний лабораторний контроль рівня антигемофільного фактора. Ризик розвитку подібного ускладнення корелюється із введенням антигемофільного фактора VIII, цей ризик є найбільшим протягом перших 20 днів введення препарату. Слід попередити хворого про можливі ознаки алергічних реакцій та при їх виникненні припинити застосування препарату. Особливої обережності слід дотримуватись у хворих з відомою алергією на компоненти препарату.

Алергічні реакції тяжкого ступеня є протипоказанням до введення октокога альфа. При виникненні анафілактичної реакції слід негайно припинити введення препарату та почати проводити загальноприйняті протишокові заходи. Октоког альфа можна застосовувати у дітей будь-якого віку, включаючи новонароджених (відповідні дослідження з безпеки та ефективності проведені як у раніше лікованих так і раніше нелікованих дітей) Оскільки препарат містить лише рекомбінантний VIII фактор, він не призначений для лікування хворих на хворобу Віллебранда. До введення препарату слід візуально оцінити розчин щодо нерозчинених частинок або зміни забарвлення. Розчин повинен бути від безбарвного до слабожовтого кольору. Вплив препарату на репродуктивну функцію не досліджувався. У період вагітності препарат можна призначати лише у випадку, коли очікувана користь для матері значно перевищує ризик для плоду.

Взаємодія Рекомбінату:

Октоког альфа не слід змішувати з ін ЛЗ.