Мононай (Mononine) - Фактор згортання крові IX

Діючи речовини:

Фактор IX згортання крові

Фармакологічна група:

Коагулянти (в т.ч. фактори зсідання крові), гемостатики

Фармакологічні дії:

Гемостатичний

Показання до застосування:

Кровотечі, спричинені дефіцитом фактора IX (лікування, профілактика); гемофілія; кровотечі, спричинені кумариновими антикоагулянтами (перед екстреним хірургічним втручанням, при травмі).

Форма випуску:

Ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 1 фл.

Фактор згортання крові IX людський 500 МО1000 МО

Флакони безбарвного скла (1) у комплекті з розчинником (фл. 1 шт.) та пристроєм для додавання розчинника з вбудованим фільтром - пачки картонні*.

* - додатково може додаватися комплект для внутрішньовенного введення (шприц одноразовий (1), голка-метелик (1), серветки дезінфікуючі (2)) - пачки картонні.

Фармакодинаміка:

Гемостатичний препарат, людський фактор зсідання крові IX. Є одноланцюжковим глікопротеїном з молекулярною масою близько 68 000 дальтон. Фактор згортання IX є Вітамін К-залежний фактор згортання крові, який синтезується в печінці. Фактор згортання IX активується фактором ХIа внутрішнім шляхом системи згортання крові і комплексом фактор VII/тканинний фактор зовнішнього шляху.

Активований фактор IX разом з активованим фактором VIII активує фактор X. Активований фактор X сприяє перетворенню протромбіну на тромбін. Потім тромбін перетворює фібриноген на фібрин, і формується тромб.

Гемофілія являє собою спадкове зчеплене зі статтю порушення згортання крові, причиною якого є зниження рівня фактора IX. При гемофілії В спостерігаються виникають спонтанно або внаслідок випадкової або хірургічної травми, масивні крововиливи в суглоби, м'язи або внутрішні органи.

За допомогою замісної терапії рівень фактора IX в плазмі збільшується, що дозволяє тимчасово заповнити дефіцит фактора і зменшити схильність до кровотеч.

Фармакокінетика:

Близько 30-50% фактора IX визначається в крові відразу після внутрішньовенної інфузії; потім гемостатична активність поступово знижується. T1/2 – 24 год.

Використання під час вагітності:

Внаслідок рідкісної народження гемофілії В у жінок досвід застосування фактора згортання крові IX в період вагітності та лактації відсутній.

У зв'язку з цим фактор зсідання крові IX слід призначати при вагітності та в період лактації лише за наявності очевидних показань для його застосування.

Протипоказання до застосування:

Гіперчутливість, ДВЗ-синдром, гострий тромбоз, гострий інфаркт міокарда, дефіцит фактора VII, гостра ниркова недостатність, вагітність, період лактації.

Побічні дії:

Жар, озноб, біль голови, нудота, тахікардія, відчуття поколювання в тілі, біль у спині, післяопераційний тромбоз, алергічні реакції (кропив'янка, анафілактична реакція), зниження резистентності до інфекційних захворювань.

Спосіб застосування та дози:

В/в (струменево або краплинно), не більше 2 мл/хв. Режим дозування встановлюється індивідуально під час контролю фактора IX у крові. В екстрених випадках слід враховувати, що перша доза - 1 МО/кг підвищує фактор IX на 0.5-1%, а подальше введення тієї ж дози - на 1-1.5%.

При видаленні зубів і малих операціях концентрація фактора IX повинна не бути нижчою за 30% норми,при шлунково-кишкових кровотечах – нижче 30-50%,при внутрішньочерепних крововиливах або великих операціях - нижче 60%.

Якщо пацієнт зазнає хірургічного втручання або отримує травму, потрібна додаткова кількість фактора IX, що підтримує дозу - 10-20 МО/кг/добу.

Для тривалої профілактики кровотеч (важка гемофілія B) – 18-30 МО/кг 1 раз на тиждень або по 9-15 МО/кг 2 рази на тиждень.Для лікування кровотеч у хворих на гемофілію А - 75 МО/кг; при необхідності друга доза вводиться через 12 год. Швидкість внутрішньовенного вливання - 100 МО/хв.

Для розрахунку кількості одиниць активності фактора IX, яку слід ввести хворому для досягнення необхідної концентрації фактора IX у кровоносному руслі, може бути рекомендована така формула:

Необхідна доза = Ф(%) х маса тіла (кг) х 0.8,де Ф (%) – необхідне збільшення активності.

Передозування:

Не повідомлялося про випадки передозування людського згортання крові IX.

Взаємодія з іншими препаратами:

Несумісний з ін гемостатичними ЛЗ внаслідок можливої контактної активації або інактивації.

Амінокапронова кислота підвищує ризик тромбозу.

При прийомі:

При застосуванні Мононайну, як і будь-якого білкового препарату, призначеного для внутрішньовенного введення, можливе виникнення реакцій підвищеної чутливості.

Мононайн містить сліди мишачого білка (мишаче моноклональне антитіло, яке використовується в процесі очищення препарату). Незважаючи на те, що концентрація мишачого білка вкрай мала (≤ 50 кг мишачий білок/100 МО), інфузія препарату, що містить такі білки, теоретично здатна викликати реакції підвищеної чутливості.

Необхідно поінформувати пацієнта про ранні ознаки реакцій підвищеної чутливості, включаючи висипання, генералізовану кропив'янку, відчуття сором'язливості в грудях, свистяче дихання, гіпотензію, анафілаксію. При виникненні цих симптомів пацієнтам слід рекомендувати негайно припинити використання препарату і звернутися до лікаря.

У разі розвитку шоку лікування слід здійснювати відповідно до сучасних медичних стандартів терапії шокових станів.

Мононайн 500 містить 10.2 мг натрію на 500 МО, а Мононайн 1000 містить до 20.3 мг натрію на 1000 МО. Це слід враховувати при застосуванні препарату у пацієнтів, які перебувають на дієті з контрольованим вмістом натрію.

Є опубліковані дані, які показують залежність між утворенням інгібітору фактора IX та алергічними реакціями. У зв'язку з цим пацієнти, які мають алергічні реакції, повинні бути обстежені на наявність інгібітора фактора IX. Слід враховувати, що пацієнти, у яких присутні інгібітори фактора IX, можуть мати підвищений ризик анафілаксії при наступному контакті з фактором IX.

Внаслідок ризику розвитку алергічних реакцій при використанні концентратів фактора IX, первинне введення препарату слід здійснювати за призначенням лікаря під медичним наглядом в умовах, що дозволяють проводити невідкладну терапію алергічних реакцій.

У зв'язку з тим, що застосування концентратів комплексу фактора IX раніше супроводжувалося розвитком тромбоемболічних ускладнень, при цьому ризик їх виникнення був вищим при використанні препаратів низького очищення, застосування препаратів фактора IX може становити потенційну небезпеку для пацієнтів, у яких є симптоми фібринолізу, та для хворих із ДВС-синдромом.

Внаслідок можливого ризику розвитку тромбозів, як ускладнення лікування фактором IX, при призначенні препарату пацієнтам із захворюванням печінки, пацієнтам у післяопераційному періоді, новонародженим дітям або пацієнтам, які мають підвищений ризик розвитку тромботичних явищ або ДВС-синдрому, потрібен моніторинг стану з метою виявлення ранніх ознак тромбів та коагулопатії споживання з виконанням відповідного аналізу. У кожній із таких ситуацій слід зважувати очікувану користь терапії Мононайном та ризик розвитку цих ускладнень.

Використання в педіатрії:

Даних щодо безпеки та ефективності застосування тривалих інфузій фактора IX (зокрема, утворення інгібіторів до фактора IX) у дітей немає.

Вірусна безпека:

Стандартні заходи щодо запобігання інфікуванню пацієнтів у результаті застосування медичних препаратів, приготованих з людської крові або плазми, включають добір донорів, скринінг окремих зразків донорської плазми та пулів плазми на специфічні маркери інфекційних захворювань та впровадження ефективних етапів виробництва з метою інактивування/вилучення вірусу. Незважаючи на заходи, що вживаються у разі застосування препаратів, приготованих з людської крові або плазми, ймовірність передачі збудників інфекційних захворювань не може бути повністю виключена. Можливість зараження також стосується невідомих вірусів чи патогенів.

Вважається, що заходи, що вживаються, ефективні проти таких вірусів, що мають оболонку, як ВІЛ, вірусу гепатиту В і вірусу гепатиту С.

Заходи, що вживаються, можуть мати обмежену ефективність проти вірусів, що не мають оболонку, таких як вірус гепатиту А і парвовірус В19. Інфекція, спричинена парвовірусом В19, може мати серйозні наслідки для вагітних жінок (інфікування плода), для осіб з імунодефіцитом або посиленим еритропоезом (наприклад, гемолітична анемія).

У пацієнтів, які регулярно та/або повторно отримують отримані з людської плазми препарати фактора зсідання крові IX, слід проводити відповідну вакцинацію (гепатити А та В).

Щоразу при призначенні пацієнту препарату Мононайн необхідно фіксувати назву та номер серії препарату.

У межах зазначеного терміну придатності можливе зберігання препарату при кімнатній температурі (не вище 25°С) протягом 1 місяця, після якого препарат не підлягає використанню. Дати початку та закінчення зберігання препарату при кімнатній температурі записують на картонній пачці. Не поміщати холодильник після зберігання при кімнатній температурі.

Вплив на здатність до керування автотранспортом та управління механізмами.

Впливу на здатність керувати транспортними засобами або механізмами, що рухаються, не відзначено.

Умови зберігання:

Список Б.: Захищене від світла місце, при температурі 2–8 °C (не заморожувати).

Термін придатності:

24 місяці.