Сексизм у світі гемофілії: чому жінок не обстежують на фактор згортання крові і чим це загрожує

Хворобу фон Віллебранда у моєї доньки діагностували у рік і 4 місяці. Це порушення згортання крові. Будь-які кровотечі для людини з таким діагнозом – небезпечні для життя.

Нам дуже пощастило, що діагноз поставили до першої серйозної травми. У моєї доньки після вакцинації довго кровоточило місце уколу. 

Мені тоді сказали, що, мабуть, попали у судину. Коли приїхали на чергову вакцинацію, я запитала, чи нормально, що після уколу з’являється така тривала кровотеча. Сімейна лікарка одразу направила до гематолога. Так ми дізналися про хворобу фон Віллебранда. 

Іншій дівчині практично того ж віку зовсім не пощастило. І хоча хворобу виявили раніше, коли дитині не було і року, сталося це через крововилив у мозок. Наслідок – 10 років реабілітації і боротьби за нормальне життя. Це ціна невчасного діагностування. Через міф, що хвороби незгортання крові стосуються лише чоловіків, серед дівчат дуже мало діагностованих пацієнток. Лікар може запідозрити будь-яку хворобу, але одразу відкидає гемофілію, "бо дівчата на неї не хворіють". 

За даними електронної системи охорони здоров’я, в Україні діагностовано лише 316 пацієнтів з таким захворюванням. А пацієнтів з гемофілією – 1484. В Україні діагностований 1 з 10 пацієнтів. А 7 з 10 діагностованих пацієнтів у світі, за статистикою, це жінки. До того ж у жінок перебіг цих захворювань складніший через щомісячні кровотечі. 

Дівчата, про яких я згадала, майже ровесниці. У них однаковий діагноз. Про хворобу моєї доньки ніхто в оточенні не знає – її не помітно. Інша дівчинка 10 років провела у безперервній реабілітації і боротьбі, щоб бути, як усі. Через несвоєчасне діагностування наслідки страшні: зник зір на одному оці, була паралізована частина тіла, рука і нога, є неврологічні проблеми.

Мама дитини доклала неймовірних зусиль, аби дитина могла ходити і пішла у звичайну школу своїми ногами. Дівчина продовжує лікуватися. А деякі функції, як-от зір, вже ніколи не повернуться.

Чи можна було цьому запобігти і як? Обізнаність лікарів про хворобу фон Віллебранда та її симптоми грає провідну роль. Як сімейного лікаря, до якого потрапляють такі пацієнти, так і лікаря-спеціаліста – стоматолога чи гінеколога, які можуть зіткнутися зі значними кровотечами. 

Інколи жінок не обстежують на рівень і наявність фактору згортання крові тільки тому, що вони жінки. Керуючись міфом, що незгортання крові – проблема лише чоловіків. Щоб діагностувати хворобу фон Віллебранда жінці треба здати суто "чоловічі" аналізи – рівень восьмого фактора і рівень фактора фон Віллебранда.

Дівчат за наявності  симптомів теж мали б обстежити, бо незгортання крові – це ширше, ніж гемофілія. Є ще хвороба фон Віллебранда. Раніше хворобу фон Віллебранда неформально називали "жіночою гемофілією", хоча це некоректно. Бо хворіють як хлопці, так і дівчата. Це генетично-спадкове захворювання. Але кожен третій пацієнт – вперше діагностований. Як моя донька – у нашій родині цього захворювання раніше не було.

Багатьох дівчат діагностують з першою менструацією. Вони потрапляють у лікарню з серйозними матковими кровотечами. Нещодавно я спілкувалася з жінкою, в якої діагностували хворобу фон Віллебранда у 38 років. Я запитала її, чи із встановленням діагнозу у неї змінилася клінічна картина, чи почалися кровотечі, стало гірше? Ні, вона жила з хворобою з народження, але тепер знаєте, що є ліки. Страшно не знати про свій діагноз.

Основні симптоми гемофілії та хвороби фон Віллебранда – тривалі кровотечі після травм. А ще – часті носові кровотечі, кровоточивість ясен, значна кількість синців, значні гематоми та тривалі менструації у жінок (7-14 днів).

Саме на ці симптоми варто звернути увагу лікарю загальної практики. За їхньої наявності сімейний лікар має дати направлення до гематолога, щоб обстежитися. Незалежно від того, якої статі пацієнт. Обізнаність про хворобу фон Віллебранда допоможе збільшити кількість діагностованих пацієнтів, особливо серед жінок. А знаєш про діагноз – розумієш, як лікуватися і як жити. 

Важливо знати про хворобу фон Віллебранда і стоматологам. У пацієнтів з цим діагнозом може виникнути тривала кровотеча при стоматологічному втручанні. Кровотеча може не зупинятися добу чи дві і такому пацієнту неможливо допомогти без фактора згортання крові. 

До гінеколога можуть звернутися пацієнтки з матковими кровотечами та тривалими менструаціями понад 7 днів. Усі ці симптоми можуть вказувати на хвороби незгортання крові. І їх не можна ігнорувати. 

Держава забезпечує пацієнтів з хворобами незгортання крові ліками безоплатно. Як для профілактики, так і ургентно – у випадку травм чи кровотеч. Діагностика та супровідне лікування є також безоплатним. Уважність та обізнаність сімейного лікаря, педіатра, стоматолога чи гінеколога може врятувати життя пацієнта чи пацієнтки з гемофілією. І не лише врятувати, а й покращити його якість та відвернути ризики. 

Ніна Астафорова-Яценко, керівниця благодійного фонду "Діти з гемофілією", спеціально для УП. Життя